PRESENTACIÓN DE CASOS

 

Síndrome de Sézary. Presentación de un caso

 

Sézary síndrome. Case presentation

 

 

Dra. Yisel Piña Rodríguez, Dr. José Jorge Piña Russinyol, Dra. Diana M. Hernández Fernández, Dra Meilyn Fernández Martori, Dra Cristy Darias Domínguez  

Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Provincial Comandante Faustino Pérez Hernández. Matanzas, Cuba.

 

 

RESUMEN

El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide  caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados.

Palabras clave: síndrome de Sézary, psoriasis, caso infrecuente.

ABSTRACT

Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments.

Key words: Sezary syndrome, psoriasis, infrequent case.

 

 

INTRODUCCIÓN

La micosis fungoide al igual que el síndrome de Sézary constituyen las variantes más representativitas y de mayor incidencia de los linfomas cutáneos de células T (LCCT). Ocupan el 25 % de todos los linfomas cutáneos y tienen implícitos una amplia gama de procesos linfocíticos malignos con afinidad por la piel, preferentemente por la epidermis.

El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide, caracterizado por eritrodermia, poliadenopatías superficiales; y un elevado número de linfocitos atípicos, (células de Sézary) en sangre periférica. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, afectando a las edades comprendidas entre 60 y 70 años.1

Su forma clásica, suele comenzar de novo o precedido de alguna dermatosis inespecífica. Los pacientes pueden presentar todos los componentes del síndrome o sólo uno, el más común, la eritrodermia y desarrollar otros después. Generalmente muestra una evolución más rápida y agresiva que la micosis fungoide, pero una vez que estén comprometidos los ganglios linfáticos y órganos internos puede tener un desenlace rápido y fatal.2

Actualmente se constata que esta enfermedad aumenta su incidencia, mientras que la etiología de la misma  permanece desconocida, pues no son concluyentes estudios que tratan de relacionarlo con factores ambientales y con agentes infecciosos como el aislamiento del virus HTLV-1(virus linfotrópico de células humanas, perteneciente a la familia de los oncovirus).

Tampoco es  concluyente la asociación con otros virus de la familia herpes viridae como el citomegalovirus (CMV) y el virus de Epstein Barr (EBV). Igualmente sucede con aquellos que lo relacionan con anomalías cromosómicas;  debido a deleciones y traslocaciones en los cromosomas 1 y/o 6, así como asociaciones con antígenos de histocompatibilidad, tales como: AW31 y AW32, B8, BW 38 y DR5. Se conoce que todos estos factores son capaces de generar una oncogénesis inmunológica frente a antígenos desconocidos, pero los mismos aún no han sido totalmente definidos.3-5

Habitualmente las lesiones cutáneas comienzan con características inespecíficas, pasan por estado en placas, después tumoral y en ocasiones eritrodermia, con posterior manifestación extracutánea o no. La manifestación extracutánea inicial a menudo es en los ganglios linfáticos.

Es preciso destacar que actualmente se describen múltiples variantes, atípicas, muy diferentes en su presentación clínica a las formas clásicas ya descritas;  lo que establecen la denominación de gran simuladora para esta entidad por su estrecha semejanza con múltiples  dermatosis benignas que tienen como característica la evolución tórpida con rebeldía a tratamientos convencionales. Es por ello que se debe ampliar el pensamiento clínico  de  cada facultativo y plantear esta posibilidad diagnóstica.

En las formas típicas el diagnóstico resulta muy fácil tanto desde el punto de vista clínico como histológico, aún así los autores consideran necesaria la realización de técnicas especiales para su corroboración.

Teniendo en cuenta la dificultad diagnóstica que en ocasiones ofrece esta enfermedad, en sus etapas iniciales, dada su similitud con otras dermatosis, se presenta un paciente con síndrome de Sézary en el cual los exámenes de laboratorio y la histopatología apoyaron el diagnostico.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Motivo de consulta: fiebre, picazón y escamas en todo el cuerpo.

Centro de asistencia: Hospital “Comandante Faustino Pérez Hernández”. Matanzas, Cuba.

Historia de enfermedad actual: paciente masculino, de raza blanca, con 69 años de edad. Procedente del municipio de Varadero en la provincia de Matanzas, con antecedentes de psoriasis vulgar desde hace 5 años; la cual nunca se corroboró por biopsia de piel, aplicando para ello diversos tratamientos tópicos sin lograr mejoría de las lesiones. Por lo anterior el paciente es ingresado en la institución, ya que  tres semanas antes del ingreso, las lesiones de psoriasis comenzaron a  empeorar. Aparecieron nuevas lesiones en placas que paulatinamente aumentaron de tamaño, se generalizaron,   enrojeciéndose toda la piel y agravándose el prurito. Además apareció fiebre de hasta 39ºC, astenia y aumento de volumen en ambas zonas axilares. Con este cuadro clínico es remitido de su área de salud hacia atención secundaria, Servicio Provincial de Dermatología, del mencionado hospital  con el diagnostico de eritrodermia psoriática.

Antecedentes personales del paciente: psoriasis vulgar.
Antecedentes personales y familiares: no refiere.

Examen físico general

Fascie: ectropión
Hemolinfopoyético: adenopatías palpables y visibles, grandes fibroelásticas, movibles, no dolorosas al tacto, de distribución localizada en cadenas cervical, supraclavicular, axilar e inguinales.
TCS: infiltrado en ambos tobillos, de fácil Godet, ligeramente dolorosos a la palpación.

Examen dermatológico

Piel: lesiones eritematoescamosas que confluyen formando grandes placas; algunas infiltradas, otras planas, cubiertas en su superficie por escamas blanquecinas, secas y gruesas. Se desprendían con facilidad, de distribución universal, presentaban marcada hiperqueratosis palmoplantar, así como engrosamiento y pérdida del lustre de las 20 láminas ungueales (onicodistrofia). Figura 1

Lesiones tumorales redondeadas, violáceas, de superficie lisa, brillante, no dolorosas a la palpación; que oscilaban entre 1-2 cm de diámetro de distribución localizada en caras laterales y posteriores de ambas piernas. Presentaba eritrodermia generalizada y adenopatías axilares visibles, se constata herida quirúrgica resultado de incisión para biopsia de piel y ganglio. Fig. 2

Complementarios indicados

Leucograma: 20x10L. stab0.01.
Segmentados: 0.52.
Linfo: 0.15.
mono: 0.04.
eos: 0.03.
Linf Cerebriformes 25 %

Lámina periférica: normocromía, normocitosis, plaquetas adecuadas en número, leucocitosis con presencia de células linfoides atípicas con núcleos cerebriformes. Aisladas células jóvenes  del gránulo en periferia. Figura 3 y 4