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El diagnóstico del LUPUS: lo que todo internista debe saber.
Diagnosis of Lupus:what every internist should know
AUTOR:
Dr. Ihosvany Ruiz Hernández (1)
(1) Especialista de 1er Grado en Medicina Interna. Profesor Asistente
RESUMEN
El lupus es una enfermedad con variadas manifestaciones clínicas que van de leves a mortales. Existen muchos estudios laboratoriales para evaluar el Lupus Eritematoso Sistémico y esto frecuentemente causa confusión. El internista debe recordar que la historia clínica y el examen físico son la clave para diagnosticar el Lupus Eritematoso Sistémico y que algunos estudios pueden ser útiles si son ordenados juiciosamente.
DESCRIPTORES(DeCS)
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO/diagnóstico
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO/etiología
EXAMEN FÍSICO/ utilización
HUMANO
ADULTOINTRODUCCIÓN
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida que afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva. El lupus puede afectar múltiples órganos y se caracteriza por períodos de aumento de actividad y por remisiones. Los pacientes con LES tienen anormalidades del sistema inmune y se detectan autoanticuerpos,en especial Anticuerpos Antinucleares (ANA) en casi todos. El lupus es una enfermedad rara, con una prevalencia de aproximadamente 1 en 1000 pero esta cifra varía de acuerdo a la raza y condición socioeconómica. Sin embargo, el LES ocupa un lugar importante en el diagnóstico diferencial de pacientes con enfermedad multisistémica. En nuestro servicio de reumatología hospitalaria, descartar lupus es el motivo de consulta más frecuente (25 % de las consultas).
El diagnóstico del lupus y los criterios del lupus.
El diagnóstico del lupus se basa en la historia clínica y el examen físico. No existen pruebas diagnósticas definitivas. La evaluación clínica se complementa con estudios laboratoriales y comúnmente con pruebas serológicas especializadas. El diagnóstico del lupus requiere compromiso de más de dos sistemas y evidencia de autoinmunidad (autoanticuerpos).
Arriba del 95 % de los pacientes con LES tienen ANA cuando el inmunoensayo se realiza sobre células tumorales humanas por fluorescencia. Sin embargo, otras enfermedades autoinmunes (artritis reumatoidea, vasculitis) y hasta 5 % de la población sana tiene ANA. Así, los ANA son muy sensitivos (su ausencia descarta la enfermedad), para el LES.
Los criterios desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología (ACR) en 1982 (y modificados en 1997) son bien conocidos. Los criterios son:• Eritema malar
• Lesiones discoides
• Fotosensibilidad
• Ulceraciones orales
• Artritis
• Serositis
• Trastorno renal
• Trastorno neurológico
• Trastorno hematológico
• Trastorno inmunológico
• Anticuerpos antinuclearesEstos criterios fueron desarrollados para distinguir pacientes con LES de otras enfermedades autoinmunes y para homogeneizar la población de pacientes en estudios clínicos. Cuatro criterios en simultáneo o sucesivamente permiten clasificar a un paciente con LES. A pesar que no fueron creados para diagnosticar el lupus, estos criterios son una guía útil para el intensista. Sin embargo, su aplicación estricta puede llevar a errores en el diagnóstico.
Por otra parte, pocos reumatólogos dudarían que una mujer joven con glomerulonefritis, ANA y anticuerpos anto-ADN tiene LES. Existen además muchas manifestaciones clínicas son frecuentes en el LES pero no se incluyen en los criterios del ACR: alopecia difusa, fenómeno de Raynaud, ciertas lesiones en pie, fatiga, fiebre.
Los criterios del ACR a menudo tampoco permiten diferenciar pacientes con LES de pacientes con el síndrome antifosfolipídico.Estudios laboratoriales en el lupus
Cuando la historia clínica y el examen físico sugieren el diagnóstico del lupus, los estudios laboratoriales a pedir incluyen: hemograma (con frotis de sangre periférica si se sospecha hemólisis), creatinina, orina simple (con sedimento por microscopía) y ANA. Estos permiten descubrir trastornos hematológicos y renales. Si el ANA es negativo, se debe reconsiderar el diagnóstico de lupus. Otros estudios (electrocardiograma, radiografía del tórax, radiografías de manos) son necesarios en algunos casos.
Existen otros autoanticuerpos que frecuentemente se utilizan para completar la evaluación. Los inmunoensayos dependen de una técnica precisa y a menudo son caros. Los anticuerpos anti-ADN (doble catenario) son más específicos que los ANA para el LES pero están presentes en solo 40 % de los pacientes. Una ventaja de los anti-ADN es que en algunos pacientes los niveles varían de acuerdo a la actividad de la enfermedad y esto ayuda a identificar períodos de aumento de actividad lúpica.
Además, .los anti-ADN se relacionesn con compromiso renal. Los anticuerpos anti-SSA/Ro y anti-SSB/La, son los anticuerpos a ribonucleoproteínas que se hallan en 25 % de los pacientes y se relacionan con ciertas lesiones cutáneas y con trastornos cardíacos en el recién nacido de madres con LES. El anti-Sm es un anticuerpo antinuclear muy específico para el LES pero poco sensitivo (se halla en 30 % de los pacientes con LES). El anti-RNP es otro anticuerpo contra las ribonucleoproteínas que se encuentra frecuentemente en pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo. Los anticuerpos anti-centromero se relacionan con la escleroderma limitada (síndrome CREST). Muchos reumatólogos ordenan ensayos para detectar anticuerpos antifosfolipídicos aún en pacientes sin historia de trombosis.
Ni los ANA ni los otros autoanticuerpos tiene importancia diagnóstica en la ausencia de otras manifestaciones clínicas. Frecuentemente se presentan pacientes que no cumplen criterios. Estos pacientes requieren seguimiento cuidadoso ya que hasta un 40 % de estos pacientes con lupus incompleto desarrollar lupus luego de un año.Evaluación de pacientes que presentan con lupus activo
El lupus es una enfermedad de actividad variable. Los pacientes con LES deben ser internados un promedio de una vez por año con problemas que van de sicosis a nefritis aguda. Estos pacientes requieren una evaluación clínica cuidadosa para descartar infecciones y otros problemas como trombosis o efectos adversos de medicamentos antes de iniciar o aumentar la dosis inmunodepresivos (comúnmente corticosteroides).
Estudios laboratoriales o de imágenes se solicitan de acuerdo a la necesidad. En aquellos pacientes en quienes se ha demostrado en el pasado que existe una relación entre la actividad de la enfermedad y estos estudios, se puede pedir: anti-ADN y niveles de complemento (C3 y C4). En aquellos pacientes los niveles de anti-ADN suben abdielrios el C3 y C4 bajan.CONCLUSIONES
El lupus es una enfermedad con variadas manifestaciones clínicas que van de leves a mortales. Existen muchos estudios laboratoriales para evaluar el LES y esto frecuentemente causa confusión. El internista debe recordar que la historia clínica y el examen físico son la clave para diagnosticar el LES y que algunos estudios pueden ser útiles si son ordenados juiciosamente.
SUMMARY
Lupus is a disease with different clinical manifestations ranging from slight to fatal.There are many laboratory studied to evaluate the Systemic Lupus Erythematosus and this frequently causes confusion.The Internist should remeember that clinical history and physical the examination are the key to diagnose the Systemic Lupus Erythematosus and that some studies may be useful if they are judiciously recommend.
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