Tema 5.- Carcinoma agudo de la mama .Presentación de 5 casos y revisión de la literatura.

HOSPITAL MUNICIPAL CLÍNICO-QUIRÚRGICO “Dr. MARIO MUÑOZ MONROY". COLÓN.
Carcinoma agudo de la mama. Presentación de casos.
Acute breast carcinoma

AUTORES:

Dr. José María González Ortega(1).
Dr. Mario Miguel Morales Wong(2) .
Dr. Mario Michel Gómez Hernández (2).
Dra. Zoraida C. López Cuevas (3).
Dr. René Luis Escaig Olivares(3) .

(1) Especialista de 2do Grado en Cirugía General. Profesor Asistente.
(2) Especialista de 1er Grado en Cirugía General. Miembro Numerario Sociedad Cubana de Cirugía.
(3)Especialista de 1er Grado en Cirugía General. Profesor Instructor .

RESUMEN

El Carcinoma Agudo de la Mama tiene una incidencia del 1 al 4% entre todos los tumores de la mama, en esta rara enfermedad la mama adopta características inflamatorias inespecíficas, teniendo el pronóstico más sombrío entre todos los estirpes histológicos del cáncer mamario. En el presente trabajo además de realizar una revisión bibliográfica sobre el tema, hacemos un estudio retrospectivo sobre la incidencia y manejo de esta enfermedad en el Hospital Universitario “Dr. Mario Muñoz Monroy”del municipio de Colón, Matanzas, mediante la revisión de los expedientes clínicos de 376 pacientes femeninas operadas de cáncer mamario en el período comprendido entre enero de 1983 hasta diciembre de 2004, ambos incluidos, encontrando cinco casos con el diagnóstico de carcinoma agudo de la mama. Se halló una incidencia del 1.33%, las edades oscilaron entre 30 y 60 años, la enfermedad fue bilateral y sincrónica en el 20% de las enfermas, al 60% se aplicó terapia neoadyuvante y cirugía, en el resto el tratamiento solo consistió en radioquimioterapia. Las metástasis más frecuente observadas en el período post tratamiento mediato fueron las óseas. Cuatro de las pacientes fallecieron antes del año de operadas y la última de la serie se encuentra en estado de coma por metástasis cerebral al haber cumplido el año de intervenida. El cáncer agudo de la mama es la expresión clínica de una invasión de la red linfática superficial prosiguiendo el desarrollo tumoral dentro de los vasos con el subsiguiente mal pronóstico clínico-terapéutico corroborado al comparar nuestros resultados con los reportados por la literatura.

DESCRIPTORES(DeCS):

NEOPLASMAS DE LA MAMA/cirugía
NEOPLASMAS DE LA MAMA/radioterapia
NEOPLASMAS DE LA MAMA/quimioterapia
MORTALIDAD
HUMANO
ADULTO

INTRODUCCIÓN

El Carcinoma Agudo de la Mama (CAM) es una rara variedad de tumor mamario conocida desde hace mucho tiempo y corresponde a Charles Bell su descripción en 1814. (1)

El CAM tiene las siguientes sinonimias:

•  Carcinoma Erisipelatoide (Rash-1931)
•  Carcinoma Telangiectásico (Weber-1935)
•  Erisipela Carcinomatosa (Kuttner-1924)
•  Mastitis Carcinomatosa (Volkmann-1875)
•  Carcinoma Mastitoides (Schulman-1911)
•  Carcinoma Inflamatorio (Lee-Tannebaum-1914)

Preferimos la denominación de carcinoma agudo al de carcinoma inflamatorio de la mama por no corresponder esta última designación con los hallazgos clínico-histológico de la enfermedad (2). El enrojecimiento, la temperatura aumentada, tensión y edema local con “piel en corteza de naranja” pueden estar presentes en diferentes grados de carcinoma mamario avanzado y especialmente cuando la enfermedad ha progresado a la ulceración, pero estos cambios aparecen dramáticamente en el llamado CAM. ( 3)

Foto No.1 Aspecto clínico de una paciente de la muestra con carcinoma agudo bilateral.

 

Ha ocurrido con relativa frecuencia que frente a esta expresión clínica de una evolución distinta como la que llamamos hoy día CAM , el médico haya llevado a un tratamiento prolongado con antibióticos o practicado una incisión y drenaje con el diagnóstico erróneo de absceso de la mama. Incisión y drenaje o antibióticos fue el tratamiento inicial del 10,5% de 38 casos de carcinoma agudo eventualmente remitidos al Ellis Fischer State Hospital (4) . Afortunadamente este tipo de neoplasia alcanza un rango del 1 al 4 % entre todos los tumores de la mama (5-6) . El CAM es una entidad clínica en la cual los signos clásicos de inflamación local están asociados con un carcinoma de la mama. La neoplasia no es de un tipo común pero generalmente es de una variedad de células ductales pobremente diferenciadas. Rara vez células inflamatorias están presentes. La infiltración de los linfáticos del dermis por células tumorales es un hallazgo histológico distintivo.

Foto No.2 Una sección de piel de una mama con carcinoma agudo que muestra embolia tumoral en los vasos linfáticos del dermis superficial.

 

Esta patología toma un curso característicamente agresivo. Se desarrolla con rapidez inusual. El pronóstico es el más sombrío de todos los cánceres mamarios y el término de la vida es de 6 meses a 2 años. El dolor y la temperatura local aumentada, los cuales son infrecuentes en el resto de los carcinomas de la mama, están presentes en el CAM , siendo los signos sistémicos de infección relativamente raros. Son comunes las metástasis precoces a los ganglios linfáticos de la axila siendo generalmente masivos y los pacientes con frecuencia se presentan con evidencia de una enfermedad diseminada.

Berger( 7) ha puntualizado como características mamografías del CAM las siguientes:

•  Densidad aumentada de partes blandas que involucran la mama entera.
•  Un incremento en el espesor de la piel y el tejido subcutáneo subyacente.
•  La presencia de linfáticos visibles y prominentes en la región subcutánea.

Foto No3: Estudio mamográfico de una paciente con Carcinoma Agudo de la Mama.

 

La mamografía puede ser beneficiosa en diferenciar un CAM de condiciones inflamatorias benignas pero no puede sustituir la biopsia cuando se cuestiona la naturaleza benigna de una lesión inflamatoria de la mama. El tratamiento de esta variedad de carcinoma es particularmente diferente a la del resto de los cánceres mamarios debido a su naturaleza distintiva y su curso fulminante, la mayoría preconiza el uso de terapia neoadyuvante, cirugía y terapia adyuvante. Los resultados que se obtienen en línea general de todos los medios terapéuticos empleados en esta variedad de cáncer mamario son bastante pobres (8,9). Nos proponemos con la presente investigación analizar la incidencia y manejo que ha tenido esta patología en nuestro medio.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó un estudio lineal y retrospectivo de las enfermas que ingresaron en el servicio de Cirugía General del Hospital Universitario “Dr. Mario Muñoz Monroy” de Colón, provincia de Matanzas con el diagnóstico de Carcinoma Agudo de la Mama , en el período comprendido entre enero 1983 a diciembre 2004, encontrando cinco pacientes con la confirmación clínica y anatomopatológica de carcinoma agudo de la mama que fueron tomadas de un universo de 376 mujeres que ingresaron por cáncer mamario en dicho intervalo de tiempo en la referida institución . Los datos fueron tomados de los expedientes clínicos y de los informes de anatomía patológica con las que conformamos las diferentes variables de estudio: edad, fecha de intervención, mama donde se localizó la enfermedad, tipo de tratamiento empleado, la presencia o no de metástasis en el período post tratamiento mediato y la supervivencia. Se realiza además una revisión de la literatura mundial que aborda el tema. El procesamiento de la información se realizó mediante una Micro Computadora Pentium IV utilizando del paquete de Microsoft Office®'2003, el software Microsoft Word® en un ambiente de Windows XP®. Los resultados se presentan en tablas para su mejor comprensión. Se utiliza el método estadístico porcentual.

RESULTADOS

De un total de 376 pacientes operadas por cáncer mamario durante el período en estudio de 22 años encontramos a cinco con CAM lo que representa una incidencia global del 1.33 % (5 pacientes/376). El promedio de edad fue de 46 años. La enfermedad fue bilateral y sincrónica en el 20 % de las pacientes. La localización unilateral correspondió al 40% en ambas mamas por igual. ( Tabla No. 1 ).

Tabla Nro.1: “Carcinoma Agudo de la Mama. Datos Generales, Edad y Localización de lesión¨. Hospital Universitario “Dr. Mario Muñoz Monroy”. Colón. Provincia Matanzas. Período 1983-2004.

Historia Clínica

Fecha/Tratamiento

Edad

Mama(s) afectada (s)

316736 (Primer caso)

Jul 83

48

Bilateral

413578 (Segundo caso)

Mar 89

46

Izquierda

345430 (Tercer caso)

Feb 95

50

Derecha

550383 (Cuarto caso)

Oct 99

56

Izquierda

684200 (Quinto caso)

Dic 03

31

Derecha

Fuente: Dpto. de Archivo y Estadísticas.

Al primer caso se le realizó biopsia bilateral a la edad de 48 años, fue sometida a radioterapia con cobalto 60 y posteriormente hormonoterapia con andrógenona de depósito. Este caso fue tratado en los primeros años de la década de los 80, es decir, antes de la aparición de los agentes antitumorales, que consisten en radiaciones ionizantes que comprenden topográficamente un tratamiento loco regional y se complementaba con la administración de andrógenos, esta conducta se modificó posteriormente con el advenimiento de los receptores hormonales. Presentó metástasis óseas y la supervivencia global fue de seis meses. Nuestro segundo caso fue diagnosticada a los 46 años, es sometida a una mastectomía total ampliada, existía metástasis a ganglios linfáticos axilares (8/8), es enviada para quimioterapia con ciclofosfamida, metrotexate y 5-fluoracilo (C.M.F) y con antiestrogénicos (Tamoxifen). Fallece igualmente a los 6 meses con metástasis óseas y pulmonares, en este período de tiempo han aparecido los receptores hormonales y la quimioterapia. Al tercer caso se le realiza en febrero de 1995 una Mastectomía Radical Modificada(MRM) de Mérola-Patey (M.R.M) reconociéndose en la pieza metástasis a ganglios linfáticos axilares (13/17). El tratamiento se completó con radiaciones ionizantes y poliquimioterapia (C.M.F). Fallece a los 7 meses con metástasis óseas. En cuanto al cuarto caso se opera a los 56 años ( la mayor edad de la serie) tomándose biopsia ganglionar. Una vez obtenido el resultado de CAM se administra radioterapia y posteriormente quimioterapia con Ciclofosfamida - Adriamicina (C.A). No pudo ser sometida a tratamiento quirúrgico y fallece a los 8 meses con metástasis óseas y pulmonares. El quinto caso se diagnostica por citología aspirativa con aguja fina en diciembre de 2003 con 31 años de edad. Se comienza poliquimioterapia neoadyuvante con C.A, posteriormente se emplea la radioterapia con cobalto 60, después otro ciclo de poliquimioterapia y por último se realizó MRM. La paciente tiene 1 año de operada aunque se le diagnosticó metástasis cerebral postoperatoria y se encuentra en estado de coma en estos momentos. 

DISCUSIÓN

La incidencia en nuestra serie (1.33 %) coincide con la de otros autores revisados(2,4,8) que han informado fluctuaciones entre 1-4 %. En nuestro país la incidencia de esta patología se encuentra en un 2%. En el presente trabajo la edad promedio fue de 46 años mucho más baja que la edad media de las pacientes con cánceres no inflamatorios de la mama (59años), los rangos de edades oscilaron entre los 30 y los 60 años, ambos hallazgos concuerdan con lo reportado por otras series (10,11). La mayoría de los autores hacen referencia en que a pesar que el CAM se presenta frecuentemente en forma unilateral no es despreciable el porciento de pacientes en que puede observarse en ambas glándulas mamarias, teniendo esa forma de presentación un peor pronóstico. (9,12-14)
Se hace una revisión de la literatura observándose en la actualidad el uso de la terapéutica de modalidad combinada en el enfrentamiento al CAM, tal y como quedó demostrado en nuestra serie y como se observa en el trabajos de Baldini y cols en el Hospital Universitario de Piza en Italia (10). Este autor emplea quimioterapia neoadyuvante con Ciclofosfamida, Adriamicina y 5-Fluoracilo (C.A.F) o Ciclofosfamida, Epirrubicina y 5-Fluoracilo (C.E.F) (3 ciclos), posteriormente realiza la cirugía, y luego emplea poliquimioterapia adyuvante con C.E.F alternando con C.M.F y por último radioterapia, la sobrevida promedio que reporta fue de 4 años. También se revisaron los trabajos de Low (11 ) llevados a cabo en el Instituto Nacional del Cáncer en Wisconsin, Estados Unidos . Este investigador emplea poliquimioterapia con Ciclofosfamida, Adriamicina, Metrotexate y 5-Fluoracilo más Leucovorin y tratamiento sincronizado hormonal con Tamoxifén. Si obtiene remisión completa, continúa con radioterapia a la mama y a la axila, le añade 6 ciclos de qumioterapia . Si después de esto persistiera enfermedad residual se somete la paciente a cirugía (MRM) más radioterapia postoperatoria. Ha reportado sobrevida de 3.8 años. Harris y Cols (12) empleando terapéutica multimodal ha obtenido buenos resultados pero excluyendo de su casuística pacientes con progresión de la enfermedad durante la inducción con quimioterapia. Tubraina-Martín(13) han utilizado la quimioterapia (Ciclofosfamida, Epirrubicina más Vindesin) e irradiación concomitante en el Departamento de Oncología Médica y radioterapia en Limoges Francia alcanzando un intervalo libre de enfermedad y una sobrevida global de 3 años pero con una toxicidad hematológica no despreciable debido a la quimioterapia de mantenimiento con altas dosis de metrotexate y 6 ciclos de C.E.F. Han existido otros autores como Somlo, Hasbini, Attia-Sobol( 14-6) este último con una sobrevida global de 70 meses (más de 5 años) usando una quimioterapia con C.A.F más Vincristina (6 ciclos) seguido de radioterapia o cirugía según remisión completa o no y quimioterapia adyuvante (12 ciclos) pero en 6 de ellos sin Adriamicina. Cristofanilli y cols (17) en Houston Texas emplean el Paclitaxel. Dada la naturaleza sistémica de esta enfermedad y mucho más en el CAM, en muchos pacientes durante el curso de la intervención terapéutica (terapia neoadyuvante, cirugía, terapia adyuvante) aparecen metástasis fundamentalmente óseas, a pulmón, cerebro e hígado (15-17) , en la serie que reportamos el 100% de los mismos tuvieron metástasis predominando las óseas. Analizando nuestra casuística vemos que la mortalidad es alta lo que pudiera ser expresión de un estadío tumoral avanzado y a lo reducido de la muestra, pues hay que tener en cuenta que muchos de los estudios reportados corresponden a investigaciones multi-céntricas de mayor casuística y que en la mayoría de las revisiones excluyen los casos con una progresión de la enfermedad (12), de cualquier modo el pronóstico del C.A.M necesita ser mejorado evaluando ensayos futuros mediante el uso de más esquemas de dosis intensas de administración y terapia multimodal personalizada.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Oshner CA. A Sistem of surgery. 7 ed. Philadelphia: Mosby; 1984.
  2. Suárez Fernández JM. Prevención, profilaxis, diagnóstico precoz y tratamiento del cáncer mamario. La Habana: Científico Técnica; 1985.
  3. González Ortega JM, Cabrera Rojas H. Formas especiales del cáncer mamario de una casuística del Hospital “Mario Muñoz Monroy” de Colón. Rev med electrón 1988;6(16):25-37.
  4. DoneganW.L. Cancer of the breast. Philadelphia:Saunders; 1968. p. 34-42.
  5. Chevalier B, Bastil P. The Centre H. Becquerel studies in inflammatory non metastatic breast cancer. Combined modality approach in 178 patients. Brit j cancer 1993 ; 67(3):594-601.
  6. Veno NT, Buzdar AU, Singletary SE. Combined-modality treatment of inflammatory breast carcinoma: twenty years of experience at M.D. Cancer chem pharmacol 1997;40(4): 321-9.
  7. Berger S M. Inflamatory carcinoma of the breast. Am j roent 1962; 88(5): 1109.
  8. Morris DM. Mastectomy in the management of patients with inflammatory breast cancer. J surg oncol 1993; 23(7): 255-8.
  9. Barber KW, Dockerty P. Inflammatory carcinoma of the breast. Surg gynecol obstet 1981;112 (5): 406.
  10. Baldini E, Gardin G, Evagelista G. Long Term results of combined-modality therapy for inflammatory breast carcinoma. Clin breast cancer 2004; 5(5):358-63.
  11. Low JA, Berman AW, Steimberg SM. Long term follow-up for locally advanced and inflammatory breast cancer patients treated with multimodality therapy. J clin oncol 2004; 15 (20): 4067-74.
  12. Harris EE, Schultz D, Bertsch H. Ten years outcome after combined modality therapy for inflammatory breast cancer. Int j radiat oncol biol phys 2003 ; 55(5):1200-8.
  13. Tubraina-Martin N, Lejeune C, Bonnier P. Chemotherapy and concomitant irradiation in inflammatory breast cancer. Anticancer res 2001 ; 21(4): 3061-7
  14. Somlo G, Frankel P, Chow W. Prognostic indicators and survival in patient with state III b inflammatory breast carcinoma after dose-intense chemotherapy. J clin oncol 2001 ;22(10); 1839-48.
  15. Hasbini A, Le Pechoux C , Roche B. Alternating chemotherapy and hyperfractionated accelerated rediotherapy in non metastatics inflammatory breast cancer. Cancer radiother 2000 ; 4(4):265-73.
  16. Attia-Sobol J, Ferriere JP, Cure H. Treatment results, survival and prognostic factors in 109 inflammatory breast cancers: univariated and multivariated analysis. Eur j cancer 1993; 29(8): 1081-8.
  17. Cristofanilli M, Buzdar AU, Sneige N. Paclitaxel in the multimodality treatment for inflammatory breast carcinoma. J clin oncol 2001; 26(2): 209-13.

SUMMARY

Acute Breast Carcinoma has a 1 to 4% incidence among all breast tumours,in this rare disease,the breast adopts unspecific inflammatory characteristics,having the darkest prognosis among all breast cancer histologic origen.In the present paper,in addition to carry aout a bibliographic revision on the theme,we accomplish a retrospective study about the incidence and management of this disease it Dr Mario Muñoz Monroy teaching hospital in Colon,Matanzas province, through the revision of all clinical files belongig to 376 female patients operated of beast cancer during the january 1983 to december 2004 period,both included, finding 5 cases with the diagnosis of acute breast carcinoma.An incidence of 1,33 % was found,ages were between 30 and 60 years old and the disease was bilateral and synchonous in 20% of the patients, neo-adjuvant therapy and surgery were applied to 60% and rest of them just had radiochematherapy. Bone metastasis were the most frequently seen during the mediate post treatment period.Four of the patients died before a year of being operated and the list one of the series is now in coma due to brain metastasis after a year of surgery,acute breast cancer is the clinical expression of a superficial lymphatic network following the tumor development inside the vessels with the subsequent ill clinical -therapeutic prognosis verified when comparing our results with those reperted in different literatures.

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