Presentación de caso

Displasia epifisaria de Meyer. Presentación de un caso

Meyer epiphyseal dysplasia. Case presentation

Lic. Miriam Subiaurt Ortega^2*

Dr. Juan de Dios García Domínguez¹

¹ Hospital  Docente Pediátrico Eliseo Noel Caamaño.  Matanzas, Cuba.

² Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. Matanzas, Cuba.

^* Autor para la correspondencia: miriam.subiaurt@ucm.mtz.sld.cu

RESUMEN

Se presentó el caso de una niña con el diagnóstico de displasia de Meyer. Consiste en una alteración en el desarrollo de la cadera en el niño dado por irregularidad y retraso en la osificación del núcleo de la epífisis femoral, aunque muchos ortopedistas la consideran como una variante fisiológica normal. Radiológicamente se manifiesta como un patrón granular múltiple de osificación y clínicamente si bien puede ser sintomática en algunos casos, lo más frecuente es que sea asintomática. Se enfatizó en la importancia de considerar a la displasia de Meyer como posibilidad diagnóstica ante alteraciones en la osificación de la epífisis femoral. Se señaló a la displasia congénita de la cadera y la enfermedad de Perthes como principales entidades a tener en cuenta al hacer el diagnóstico diferencial. Se analizó la evolución clínico-radiológica de la paciente a partir de los datos recogidos en la historia clínica. Se concluyó enfatizando que la displasia de Meyer debe tenerse presente como posibilidad diagnóstica ante casos similares, realizar una cuidadosa valoración de cada paciente y tener en cuenta a la displasia congénita de la cadera y la enfermedad de Perthes como diagnóstico diferencial atendiendo a la edad del paciente. 

Palabras clave: displasia de Meyer; cadera; enfermedad de Perthes; displasia congénita de cadera; patrón granular múltiple.

ABSTRACT

The authors present the case of a female child diagnosed with Meyers dysplasia. It is an alteration of the hip development in children, given the ossification irregularity and retardation of the femoral epiphysis nucleus, although several orthopedists consider it a normal physiological variant. Radiologically, it shows like a multiple granular pattern of ossification, and clinically it could be symptomatic in several cases, but more frequently it is asymptomatic. It was emphasized the importance of considering Meyer dysplasia as a diagnostic possibility in the presence of alterations in the femoral epiphysis ossification. The authors indicated hip congenital dysplasia and Perthes disease as main entities to take into account when making the differential diagnosis. They also analyzed clinic-radiological evolution of the patient on the basis of the data collected in the clinical record. They concluded emphasizing that Meyer dysplasia must be taken into consideration as a diagnostic possibility in similar cases, each patient should be carefully assessed and that hip congenital dysplasia and Perthes disease have to be considered as differential diagnosis given the age of the patient.

Key words: Meyer dysplasia; hip; Perthes disease; hip congenital dysplasia; granular multiple pattern.

Recibido: 20/06/2019.
Aceptado: 12/07/2019.

INTRODUCCIÓN

Las displasias esqueléticas constituyen un grupo de entidades caracterizadas por alteraciones en el crecimiento y desarrollo del tejido óseo y sus precursores cartilaginosos, entre las cuales existen alrededor de 200, localizadas en diferentes regiones del organismo.^(1-6)

La displasia de Meyer la cual afecta las caderas de los niños es en muchas ocasiones infradiagnosticada e interpretada como otras entidades patológicas. Se presenta como un retraso en la aparición del núcleo femoral e irregularidad del mismo, de manera que suele aparecer tan tardíamente como a los 15-18 meses. Surge en forma de múltiples núcleos de osificación que dan una imagen modulada.^(7-9)

Etiológicamente algunos autores señalan que se debe a trastornos isquémicos, mientras otros incluso plantean que se trata simplemente de una variante de la osificación normal y no de una entidad patológica.^(9,10)

Si bien se han publicado casos con manifestaciones clínicas, lo más habitual es que sean asintomáticos, aunque en algunos casos publicados se señala claudicación y dolor. Suelen diagnosticarse antes de los cuatro años y es más frecuente en varones,  es bilateral entre un 40 y un 60 %.

En ocasiones el diagnóstico es casual al realizar Rx por otros motivos. Se presenta retraso en la aparición de la epífisis femoral e irregularidad de la misma.

No necesita tratamiento específico, pues durante los estudios radiológicos evolutivos se aprecia cómo se llega a una total osificación de la cabeza femoral.

El diagnóstico diferencial principal lo constituyen la displasia congénita de cadera y la enfermedad de Perthes.^(11-15)

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente del sexo femenino, de cuatro años de edad con antecedentes de haber sido remitida a consulta de Ortopedia por presentar asimetría de pliegues glúteos y de los muslos, a la edad de tres meses.

I - Primera consulta (tres meses de edad)

Examen físico

• Asimetría de pliegues.

• Maniobras de Barlow y Ortolanis negativas.

• Resto del examen negativo.

Conducta

• Cojín de Frejka. Mantener caderas en abducción.

II- Segunda consulta (7 meses de edad)

Examen físico

• Mantiene asimetría de pliegues.

• Resto del examen negativo.

Estudio radiológico

• Trazados radiográficos dentro de límites normales. Persistía ausencia total del núcleo femoral izquierdo. Núcleo derecho presente. (Fig. 1).

Conducta

• Férula de Dennis Browne a tiempo completo. Mantener abducción de caderas.

   

Fig. 1. Trazados dentro de límites normales.

III-Consulta cuando inicia la marcha (a los 13 meses)

Examen físico

• Negativo.

• Marcha adecuada para la edad.

Radiografía

• Cadera derecha: normal.

• Cadera izquierda: ausencia del núcleo femoral.

Conducta

• Mantener Dennis Brown para horarios de sueño.

• Reconsulta a los tres meses.

IV-Consulta a los 16 meses

Examen físico

• Negativo.

• Marcha: normal.

• Movilidad: normal.

• No dolor.

• No claudicación.

Radiografía

• Cadera derecha: normal

• Cadera izquierda: presencia del núcleo femoral de pequeño tamaño, irregular y de aspecto moteado o granular. (Fig. 2).

• En la radiografía realizada a los 22 meses se apreció núcleo femoral izquierdo. de mayor tamaño pero  mantiene aspecto moteado. (Fig. 3).

Conducta

• Se interpreta como displasia de Meyer.

• Conducta expectante. Seguimiento semestral sin tratamiento específico.

Fig. 2. Núcleo femoral izquierdo pequeño, irregular y de aspecto moteado.

Fig. 3. Núcleo femoral izquierdo de mayor tamaño, pero mantuvo aspecto moteado.

V-Consulta actual (4 años de edad)

Examen físico

• Negativo.

• Vida normal.

Radiografía

• Cadera derecha: normal.

• Cadera izquierda: normal. Desarrollo total de la epífisis femoral. Esfericidad normal de la epífisis. (Fig. 4).

Fig. 4. Esfericidad normal de la cadera izquierda.

DISCUSIÓN

El caso presentado por ser del sexo femenino, no coincide con lo recogido en la literatura revisada donde se señala un predominio del sexo masculino. La presencia del núcleo femoral de la cadera afectada se identificó en la consulta efectuada a la edad de 16 meses, por lo que teniendo en cuenta que la consulta previa se realizó tres meses antes, se dedujo que los primeros esbozos del núcleo aparecieron entre los 13 y 16 meses. Lo que coincide con la bibliografía relacionada con el tema, donde algunos señalan una aparición tan tardía como a los 19 meses.^(7,10,11,12)

Si bien hay casos publicados donde el diagnóstico radiológico inicial se efectuó a partir de la sintomatología del paciente, dado por dolor y claudicación. La paciente estudiada  coincide con lo recogido en la mayoría de las publicaciones donde lo característico es que sean pacientes asintomáticos. 

El diagnóstico diferencial principal de esta entidad se hace con la enfermedad de Perthes, lo que se produce a partir de los hallazgos radiológicos, diferenciándose esencialmente en la presencia de manifestaciones clínicas en  Perthes y en la edad de aparición. Algunos autores les atribuyen la misma etiología a ambas entidades, mientras, otros incluso, señalan que se trata de una misma entidad etiológica.^(8,15)

Atendiendo a la organización del sistema de salud cubano donde los problemas de salud son detectados tempranamente. El caso estudiado fue interpretado inicialmente como una displasia congénita de cadera habitual, sin pensar por supuesto en la variedad descrita por Meyer. Este ha sido el principal diagnóstico diferencial, no coincidiendo con los trabajos revisados en los que la identificación de esta identidad se hace más tardíamente. El diagnóstico diferencial  se hace en primer lugar con la enfermedad de Legg-Calve-Perthes, en el que lo más frecuentes es que se presente después de los tres años de edad, mientras que la displasia de Meyer es de identificación más temprana.

Otros aspectos que diferencian ambas entidades son la sintomatología inicial, la evolución clínico-radiológica, la mayor frecuencia de bilateralidad en la displasia de Meyer; así como la necesidad de tratamiento en la enfermedad de Perthes. Mientras que la displasia de Meyer solo requiere de seguimiento y observación teniendo como resultado final el siempre desarrollo normal de la cadera.

Se considera que:

• Aunque la displasia de Meyer es más frecuente en el sexo masculino el caso estudiado se trató de una niña.

• Presentó afectación solo  en la cadera izquierda lo que no coincidió con la mayor frecuencia de bilateralidad publicada.

• Se realizó un diagnóstico precoz gracias a la organización del  sistema de salud cubano.

• Una vez identificada la displasia de Meyer, se continuó seguimiento por consulta, sin tratamiento específico.

• A los cuatro años de edad la cadera se encontraba radiológicamente normal y asintomática.

Se recomienda:

• Considerar siempre la posibilidad diagnóstica de displasia epifisaria de Meyer ante un paciente con aparición tardía de los núcleos femorales.

• Saber hacer el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Perthes en los casos de diagnóstico tardío para evitar el empleo de tratamientos innecesarios.

• Conocer que una vez identificada la displasia epifisaria de Meyer los resultados siempre son buenos sin necesidad de tratamiento.

• Realizar el diagnóstico sobre la base de los hallazgos clínico-radiológico sin necesidad del empleo de medios diagnósticos más agresivos para el paciente.

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