PRESENTACIÓN DE CASOS
HOSPITAL PROVINCIAL GENERAL GINECO-OBSTÉTRICO JULIO R. ALFONSO MEDINA. MATANZAS
Gangrena de Fournier. Presentación y análisis de casos
Fournier Gangrene. Presentation and analysis of cases
AUTORES
Dr. Alfredo Marín Pérez (1)
E-mail: hmp.mtz@infomed.sld.cu
Dra. Nancy Toledo Santana (2)
Dra. Alymays Marín Hernández (3)1)Especialista de I Grado en Cirugía General. Profesor Asistente.Hospital Provincial Ginecobstétrico Julio R.Alfonso Medina
2)Especialista de I Grado en Neonatología. Profesora Instructora.Hospital Provincial Ginecobstétrico Julio R. Alfonso Medina
3)Especialista en Medicina General Integral y Residente de Cirugía Reconstructiva y Quemados. Facultad Miguel Enríquez HabanaRESUMEN
Se presentan una serie de 194 pacientes seropositivos de VIH, que desarrollaron Gangrena de Fournier, recopilada por los autores durante 5 años de trabajo discontinuos en África Subsahariana (Rep Sud África: 1996-1999 y Zimbabwe 2003-2005). La edad promedio fue de 58,3 años. Se incluyen 9 pacientes en edad pediátrica. La Gangrena de Fournier fue la forma de presentación de la inmunodeficiencia en 24 casos. Se exponen además las posibles causas, entidades concomitantes y evolución final de los enfermos. En la serie estudiada se siguieron 83 pacientes, en ese subgrupo la mortalidad fue de 45,8 %. Se analiza la asociación de la Gangrena de Fournier y la infección por VIH, apoyados por reportes internacionales. La información se muestra en tablas con cifras naturales y por cientos redondeados al primer decimal.
DeCS:
GANGRENA DE FOURNIER/etiología
GANGRENA DE FOURNIER/epidemiología
GANGRENA DE FOURNIER/mortalidad
INFECCIONES POR VIH/complicaciones
AFRICA
HUMANOS
ADULTOINTRODUCCIÓN
La Gangrena de Fournier (GF), descrita a finales del siglo XIX por el dermatólogo francés Jean Alfred Fournier (1832-1915), como la Gangrena fulminante de los genitales,(1) es una fascitis necrotizante aguda, grave, mortal que incluye la piel, tejidos subcutáneos y fascias de escroto, pene o vulva y región perineal, (2-8). Clásicamente se asocia a traumas o procederes quirúrgicos y a otras lesiones de esa área anatómica en especial urogenitales y colorectales aunque también se acepta la forma idiopática de presentación (7,9). Con el advenimiento de los antibióticos, las mejoras en las técnicas quirúrgicas, de esterilización y medios de diagnósticos, se logró reducir considerablemente la incidencia de la GF. En el momento actual se reportan en publicaciones médicas de prácticamente todas las áreas geográficas nuevos casos de GF asociados en general a enfermedades debilitantes como Diabetes, Alcoholismo, Anemia y más recientemente a la inmunodeficiencia, (4,7,10,11) donde se espera un incremento de estos casos (5). África Subsahariana, zona de alta prevalencia de VIH- SIDA, 12, no escapa a este hecho, resultando frecuente la asociación, muchas veces mortal de GF con la inmunodeficiencia adquirida.
DISCUSIÓN
Esta serie fue tomada del total de pacientes seropositivos ingresados a los servicios de cirugía de adultos y pediátricos de dos hospitales de nivel terciario de África Subsahariana (vide supra), tratados y compilados por los autores. Un total de 407 ingresos con lesiones en la piel tributarias de procederes quirúrgicos, como Herpes Zóster complicados, necrosis cutáneas a diferentes niveles, etc., fue el universo de donde se seleccionaron los casos con GF acompañados o no de otras lesiones, siempre que fueran seropositivos de VIH. (Tabla No.I)
De los 194 casos que cumplieron con el criterio de inclusión (VIH positivo con GF) todos fueron de raza negra y como reportan otros autores predominó el sexo masculino. (11, 13)
Las pruebas serológicas diagnósticas fueron siempre dobles del tipo simple- rapid test de alta sensibilidad y especificidad, repitiéndose en caso de contradicción, como recomienda la Organización Mundial de la Salud (12). Muchos de los pacientes eran casos previamente diagnosticados y confirmados en el momento del ingreso. Todos los pacientes en edad pediátrica resultaron hijos de madres seropositivas: Es sabido que los anticuerpos IgG atraviesan la placenta, por lo que los neonatos hijos de progenitoras seropositivas también lo son, sin embargo, sólo un tercio de ellos desarrolla la enfermedad, (14,12) así que en estas edades la seropositividad no es un elemento fiable de infección por VIH. Sólo alrededor de los 15 meses de edad es que realmente son confiables los resultados serológicos por la capacidad de los bebés de producir sus propios anticuerpos, (14,12). En estos casos nos auxiliamos, además, de criterios clínicos recomendados por la OMS como veremos posteriormente. (12)
En la serie estudiada la edad promedio fue de 53,3 años, Tab II, (mínimo 15 días y máximo 61 años). Como apreciamos, esta grave afección compromete a un grupo etario socialmente útil, en clara correspondencia con la vida sexual de pareja. Sólo el 4,6 % de los casos descritos tenían menos de 15 años, incluyendo dos neonatos. La GF según se reporta es rara en los niños 15,16, y más aún en período neonatal, Ameh en Nigeria ,(17) reporta 12 casos, el menor de 5 días y el mayor de 3 meses con GF asociados a otras causas como onfalitis, hernias complicadas, etc., pero no relacionadas con el VIH. Guneren en Turquía, (16) reporta un caso por rash de Varicela complicada en un paciente de 15 meses y sólo encontró en la literatura revisada por el otros 56 casos de GF en edad pediátrica.
En los dos pacientes neonatos de nuestra serie las causas de la GF fueron, la onfalitis en el primero y una circuncisión extrahospitalaria complicada practicada por razones religiosas. Coincidimos con los autores cuando proponen la prevención como método eficiente para evitar la GF, particularmente en infantes.Tabla No. I Casos Ingresados con GF y otras lesiones. Sexo y Raza.
Casos
Sexo
%
Otras lesiones de Piel sin GF
213 (52,3%)
F- 150 M- 63
(70,4) (29,6)
GF Con o sin Otras lesiones
194 (47,7%)
F- 70 M- 124
(36,1) (63,9)
Total
407 (100%)
Todos de raza negra
Fuente : Expedientes Clínicos
Concomitando con la GF se encontraron un grupo de entidades superficiales y visibles en su mayoría fáciles de diagnosticar por cualquier profesional medianamente entrenado en SIDA, que mostramos en la tabla III, muchas coinciden con las señaladas por la OMS como de alta sospecha y de ayuda diagnóstica en las infección por VIH especialmente en edades pediátricas (*) (12), sus lesiones de piel brindan en ocasiones formidables puertas de entradas para la GF. Ej.: úlceras perianales, rash, adenopatías abscedadas, Herpes Genital, etc.
Tabla No. II Pacientes Adultos y en edad pediátrica. Edad promedio.
Edad
N
%
Menores de 15 años
9
4,6
Mayores de 15 años
185
95,4
Total
194
Edad Prom 53,3 a
Fuente : Expedientes clínicos
En 24 pacientes la GF fue el evento de presentación de la inmunodeficiencia, otros autores, como Chazan, (18) y Roca, (19) también reportan este hecho. El Síndrome de Stevens- Johnson se encontró presente en 8 casos seguramente como reacción secundaria a los prolongados regímenes de tratamiento antirretrovirales y al uso de sulfas para prevenir la Pneumonía por Pneumocystis Carinii (PCP). Llama la atención que procederes prácticamente inocuos como la circuncisión, las perforaciones cutáneas para colocar prendas genitales conocidas como piercing, hemorriodectomías, enemas esteroideos, radiaciones terapéuticas, rafias vaginales, etc., sean capaces de producir la GF en estos pacientes debilitados. (15,20,9,21,22)
Figura No.1 . Paciente con GF. Tejido de granulación. Observe las adenopatías abscedadas y drenadas en la región inguinal izquierda.
La forma clásica en que se manejaron estos pacientes queda expresada en la tabla IV, como se recomienda internacionalmente, (4-8,20,23). Todos los casos recibieron soporte general, desbridamiento y terapia antibiótica enérgica usando combinaciones capaces de cubrir la flora multibacteriana causante del rápido progreso de la grave Fascitis Necrotizante de Fournier, entre ellos coexisten aerobios y anaerobios, bacilos y cocos, Gram. Positivos. y Gram. Negativos, de orígenes feca ,urogenital y de la piel vecina. (4,5)
Tabla No. III Lesiones a otros niveles en casos de GF asociada a VIH. Un mismo enfermo puede mostrar más de una lesión
Lesiones
Adultos
Pediátricas
Adenopatías Generalizadas*.
97
5
Síndrome de desgaste (Wasting Syndrome)
61
-
Ulcera genital (fistul)*
49
-
Parótidas grandes indoloras (bilateral)*
41
4
Úlcera perianal (fistul.)*
37
-
Condilomas
34
-
Herpes Zoster ( mas de un dermatoma)*
32
-
Forma de presentación del VIH
24
-
Micósis oral, ungueal o Cutánea*
22
6
Necrosis Cutaneas a otros niveles
20
1
S. Kaposi*
14
-
Herpes Genit.o Simple (Recurrente)*
8
-
Síndrome de Stevens- Johnson
8
-
Rash Pruriginoso generalizado*
4
2
Circuncisiones
4
4
Cistostomía
4
-
Mordedura humana
3
-
Colocación de prendas ( Piercing)
2
-
Onfalitis neonatal
-
1
* Sugestivas de VIH en Pacientes Pediátricos (OMS, 24)
Fuente: Expedientes Clínicos
El desbridamiento precoz constituye un elemento clave en el manejo de la GF (4,6,8) y debe ser amplio resecando el tejido necrótico, incindiendo las fascias y drenando los abscesos y debe repetirse tantas veces como sea necesario, hasta controlar o eliminar la infección y lograr un tejido de granulación útil con fines reconstructivos posteriores. Muchas veces es necesario prácticamente dejar expuestos los genitales (figura 1). Dada la agresividad de la GF este punto es, repetimos, de importancia suprema y se considera que influye sobre el desenlace final de cada caso. (6)
Sólo por mencionar, pues no es interés de esta presentación, diremos que las técnicas reconstructivas usadas, variaron desde sencillos cierres primarios e injertos libres de piel hasta complejos colgajos cutáneos locales y modernas técnicas de colgajos miocutáneos del muslo. Se derivaron orina y heces fecales siempre que el caso lo necesitó (cistostomias y colostomias), como medidas heroicas para mejorar las condiciones locales en las regiones afectadas como reportan otros autores. (6,24,13)FigNo.2.Paciente con necrosis cutánea espontánea, asociación frecuente con GF. (ver TabIII)
Tabla No. IV Manejo Terapéutico empleado .
Antibióticos
194
100%
Med Generales
194
100%
Desbridamientos
194
100%
Oxígeno Hiperbárico
64
32,9%
Reconstrucciones
42
21,6%
Fuente :Expediente Clínico
El oxígeno hiperbático es de gran utilidad, (4,20,25) pero no siempre es viable su uso por condiciones técnicas o por problemas inherentes a los pacientes graves. El oxígeno hiperbárico así como las cirugías reconstructivas elegantes se reservaron para casos que lo ameritaban por sus condiciones locales y generales, es decir, salvables, con parámetros humorales del tipo de Hematocrito, Albúmina, CD4, etc. aceptables para procederes futuros.
TABLA No.V
Casos no Seguidos y Seguidos, su evolución final. Mortalidad reportada en otras cinco series internacionales .
Casos
No
%
No Seguidos
111
57.2
Seguidos
Altas
45
54.2 %
42.8
Fallecidos
38
45.8 %
Total
194
100
Otras Series
Autor
País
%
Akgun
Turquía
33.3
Wrohski
Polonia
>20
Lin
Taiwán
32
Norton
USA
de 0 a 67
Unal
Arab. Saudit.
34.6
(*) Series de pacientes sin VIH
Fuente : Expediente Clínico y Bibliografía revisada.
El seguimiento de una serie de pacientes en el África es tarea ardua que no siempre se logra, dada las condiciones socioeconómicas, la idiosincrasia y el costo de los servicios médicos a nivel hospitalario de tercer nivel. En la tabla V se muestra que solamente 83 pacientes pudieron seguirse y esto fue hasta el alta o el fallecimiento hospitalario. Muchos casos al empeorar son aislados en salas especiales de infecciosos, otros abandonan el hospital a demanda o son trasladados a hospitales de asistencia primaria para su cuidado final, porque la estadía hospitalaria suele ser muy prolongada (6,11,13). Ferreira en Portugal, (24) reporta 76,6 días para los casos operados (sin VIH). De los 83 pacientes seguidos, 38 fallecieron para una mortalidad de 45,8 % . Es lógico pensar que entre los casos no seguidos la mortalidad fue mayor, porque formando el grupo de casos seguidos se encontraban la mayor parte de los operados que a la larga fueron seleccionados para ese fin por estar en mejores condiciones que el resto. Las cifras de mortalidad reportadas son altas (2,4-6,11,13),ver Tabla V. Norton K de USA, por ejemplo, reporta cifras que van de 0 a 67 por ciento. En la actualidad existen índices de severidad (scores) para la GF donde se conjugan una serie de factores que al puntearlos se obtienen cifras que predicen la evolución final de los casos, (11). En esta serie no los usamos, como tampoco fueron usadas las tablas de Estadio Clínico para personas infectadas por VIH de adultos y niños propuestas por la OMS, (12) debido a los cambios que han sufrido las mismas durante los años transcurridos en la compilación de los casos de esta serie.
OTRAS CONSIDERACIONES SOBRE ESTA SERIE
Es bueno recordar que el serotipo de VIH endémico en esta área es tipo 1, más virulento que el tipo 2 de África occidental, (12). Es de esperar que mucho de estos pacientes padecían de Tuberculosis Pulmonar por el paralelismo en la asociación de estas entidades, pero no teniendo confirmación bacteriológica no la reportamos y preferimos reportar las lesiones típicas acompañantes que a simple vista o con un examen físico se puede hacer un diagnóstico con bastante certeza. Ejemplos: micosis oral, aumento indoloro de las parótidas, adenopatía, etc. De todas formas la evidencia nos dice que gran número de estos pacientes padecían también de tuberculosis y muy posiblemente de otras enfermedades relacionadas al VIH, pero carecíamos de confirmación.
Se recomienda internacionalmente el ultrasonido y la tomografía como método confirmativo del diagnóstico de GF al evidenciar los gases insolubles, nitrógeno e hidrogeno producido por los microorganismos causales. En nuestra serie los casos llegaron en estadios tan avanzados de la enfermedad que no había prácticamente lugar para las dudas. El otro elemento que queríamos destacar es que algunos de los pacientes de la serie en el momento del ingreso usaban terapias antirretrovirales en sus distintas variantes y como es lógico los que fueron incluidos en los últimos años de la serie disponían de más y mejores drogas recién descubiertas, incluso algunos formaban parte de ensayos clínicos conducidos por equipos de investigadores internacionales que mostraban interés especial en la evolución de estos enfermos porque formaban parte de sus resultados estadísticos.
Para terminar quisiera usar el titulo de un trabajo publicado por Dr Safioles,25, de Atenas en el 2006 en la revista Int. Urology and Nephrology, y cito Fournier Gangrene exists and It is still Lethal fin de cita verdad que es letal.SUMMARY
We present a series of 194 HIV seropositive patients, who developed Fournier Gangrene, compiled by authors during 5 years of discontinuous work in Sub-Saharan Africa (South African Republic: 1996-1999 and Zimbabwe: 2003-2005). Media age was 58.3 years. 9 pediatric patients are included. Fournier Gangrene was the form immunodeficiency presented in 24 cases. We also present the possible causes, concomitant entities and the final evolution of the patients. In the studied series we followed 83 patients; in that subgroup mortality was 45.8 %. We analyze the association between Fournier Gangrene and HIV , on the basis of international reports. The information is given in charts with natural data and percentages.
MeSH:
FOURNIER GANGRENE/etiology
FOURNIER GANGRENE/epidemiology
FOURNIER GANGRENE/mortality
HIV INFECTIONS/complications
AFRICA
HUMAN
ADULTREFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO
Marín Pérez A, Toledo Santana N, Marín Hernández A. Gangrena de Fournier en pacientes infectados por VIH. Presentación y análisis de una serie compuesta por 194 casos compilados en África Subsahariana.Rev méd electrón[Seriada en línea] 2008; 30(2). Disponible en URL:http://www.cpimtz.sld.cu/revista%20medica/ano%202008/vol 2%202008/tema 16.htm[consulta: fecha de acceso]
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