AUTORES

Dra. Iliana Bouza Denis (1)
E-mail: pediat.mtz@infomed.sld.cu
Dra. Sarah E. López García (1)
Dra. Lisett Font Pavón ( 2)
Dr. Rogelio Rojas Rivalta (3)
Dr. Oscar Antonio Montell Hernández (4)

(1) Especialistas de I Grado en Pediatría.
(2) Especialista de I Grado en Pediatría. Profesora Instructora.
(3) Especialista I Grado en Pediatría. Profesor Instructor.
(4) Especialista I Grado en Pediatría. Profesor Instructor.Master en Atención Integral al niño.

RESUMEN

Se describe una paciente de 12 años de edad con antecedentes de Asma Bronquial que presentaba escasa sintomatología respiratoria y como elemento al examen físico se constató tiraje supraesternal ligero, murmullo vesicular disminuido en vértice derecho y ausencia de estertores. La realización de rayos X y TAC de tórax demostró la presencia de una masa ubicada en mediastino anterior. El diagnóstico de certeza se logró a través de biopsia de tumor mediante mediastinoscopia concluyéndose como Linfoma Hodgkin variedad Esclerosis Nodular.

DeCS:

ENFERMEDAD DE HODGKIN/patología
ENFERMEDAD DE HODGKIN/radiografía
MEDIASTINOSCOPÍA/métodos
RADIOGRAFÍA TORÁCICA/métodos
ASMA/diagnóstico
PÉRDIDA DE PESO
TRASTORNOS DE LA CONDUCTA ALIMENTARIA
INSUFICIENCIA RESPIARATORIA
HUMANOS
FEMENINO
NIÑO

INTRODUCCIÓN

El Mediastino es el compartimiento central del tórax cuyos límites anatómicos están representados lateralmente por las pleuras parietales de ambos pulmones, por arriba parte superior o boca del tórax, por abajo el diafragma, anterior el esternón y posterior los cuerpos vertebrales dorsales. Contiene importantes estructuras respiratorias, vasculares, digestivas, nerviosas, linfáticas, así como puede ser asiento de múltiples afecciones patológicas. Para una mejor localización de las masas se subdivide en 3 compartimientos: anterior, medio y posterior.
Las afecciones del mediastino son poco frecuentes y sólo el 25 % de ellas son malignas. Generalmente son asintomáticas y se detectan por una radiografía realizada por otra indicación. Los síntomas más frecuentes son: tos irritativa, disnea, estridor, disfagia y disfonía.
Dentro de las masas de mediastino medio tenemos los Linfomas con una frecuencia mayor el tipo Hodgkin (1). Identificado por primera vez en 1832 por Thomas Hodgkin, siendo la pionera de todas las hemopatías malignas y es la que más se ha beneficiado de la estrategia terapéutica oncológica actuales. Afecta el tejido linfoide por lo que es una neoplasia linfoproliferativa con sus características células de Reed�Stembert que da su diagnóstico histológico.(1-3)
El Linfoma Hodgkin tiene una incidencia 3,2 x 100000 habitantes siendo más frecuente en la raza blanca (1,4). Su etiología se desconoce, pero se invocan factores socioeconómicos y medio ambientales asociados. Existe actualmente la hipótesis de que podría ser una manifestación poco común de una afección común probablemente viral relacionada en un 20 % con el virus de Ebstein Bar. (5,7)
La presentación de Linfoma Hodgkin como masa madiastinal ha tenido una baja incidencia en nuestro centro, siendo este caso el único diagnosticado en los últimos 5 años.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 12 años de edad con antecedentes familiares negativos y personales de Asma Bronquial, para lo cual llevaba tratamiento con ketotifeno. Desde hace aproximadamente dos meses comienza con decaimiento, pérdida del apetito, cansancio fácil, así como disminución del peso en unas 10 libras. Por lo que es valorada en su área se le constata ligera dificultad respiratoria que no mejoraba a pesar del tratamiento con broncodilatadores, por lo que se realiza radiografía de tórax y es remitida al Hospital Pediátrico Matanzas.

Examen Físico:

Aspecto delgado. Mucosas coloreadas.
Sistema Respiratorio: Polipnea ligera de Forma Reducida (FR): 30 x min, murmullo vesicular disminuido en vértice derecho, no presencia de estertores.
Sistema Cardiovascular: Ruidos rítmicos no soplos Frecuencia Cardíaca (FC): 92 x min.
Abdomen: Depresible no doloroso, no hepatomegalia.
Sistema Hemolinfopoyético: Bazo no palpable no adenopatías axilares, inguinales ni cervicales.

Resultado de complementario:

Hemograma: Hb 11.6 gr/l. Velocidad de sedimentación: 65
Leucograma: 13,3 x 10 9. segmentados: 0.58, eosinofilos: 0.07, monocitos: 0,05, linfocitos: 0.30. Hcto: 0,34
Radiología de tórax: A�P: Opacidad de aspecto de masa que ocupa dos tercio superiores de hemotórax derecho.
Lateral: Imagen de condensación que ocupa mediastino anterior y medio.
Ultrasonido abdominal: normal.
Ultrasonido torácico: Masa mediastinica compleja. Imagen ecogénica que mide 81 x 67 cm . Vol 180 cm³.
Tomografía Axial Computadorizada (TAC) en el tórax: imagen tumoral que ocupa mediastino anterior y medio aspecto complejo con zonas de necrosis.
TAC abdomen: negativa.
Mediastinoscopia: Se visualiza tumor y se toma muestra para biopsia.
Estudio anatopatológico: Linfoma Hodgkin variedad esclerosis nodular.

DISCUSIÓN

El diagnóstico de la enfermedad se sospechó por los resultados de rayos X de tórax, donde presentaba una imagen que pudiera corresponder con una masa de mediastino ubicándose definitivamente por la TAC de tórax en la región anterior asociado a escasa clínica respiratoria y se confirma mediante una biopsia de la masa donde se observan las clásicas células de Reed-Stembert y se concluye como Linfoma Hodgkin variedad Esclerosis Nodular. Se le realizó ultrasonido y TAC abdominal siendo negativos clasificándose en el Estadio I.
Los Linfomas Hodgkin a diferencia de la mayoría de las enfermedades malignas tienen una curva de incidencia bimodal con su mayor expresión en las edades temprana y en la tercera edad.(4,6)
Tiene una presentación variable ya que puede ser asintomático o presentar en un 30 % síntomas constitucionales como fiebre, sudoración nocturnas, pérdida de peso del 10 % solos o combinados precediendo al diagnóstico como en nuestra paciente. Un 10 % tiene presentación infradiafragmática y es raro el origen extraganglionar y la afectación del sistema nervioso central. Su presentación más frecuente son las adenopatías superficiales usualmente no dolorosas de consistencia elásticas en región supra e infraclavicular y región anterior del tórax. Puede haber efusión pleural. Hígado sólo se afecta en el 50 % de los casos. Médula ósea en un 5�15 %. Hueso es por contigüidad o por vía hematógena y la lesión puede ser lítica. Puede aparecer un síndrome nefrótico que regresa una vez que se comience el tratamiento, el resto de los órganos raramente son afectados. (1-3)

Estudio de la extensión:

Es un aspecto determinante del pronóstico y la guía para el tratamiento a seguir en el momento del diagnóstico. Para esto se realiza la clasificación de Ann Arbor donde se ubican en 4 estadios asociada a la clasificación de Costwolds con el sufijo x para la afectación masiva valorándose además la presencia o no de síntomas.

Pruebas recomendadas para el diagnóstico:

Exploración física completa
Hemograma normal, 30 % leucocitosis con neutrofilia y linfopenia absoluta, aumento de la velocidad de sedimentación en la mitad de los pacientes, anemia en estadios avanzados, raro trombocitopenia, Deshidrogenosa Láctica (LDH) elevada es expresión de enfermedad voluminosa.

Radiología tórax.
TAC torácica, abdominal, pélvica
Según criterio biopsia medular, laparotomía, resonancia magnética y gammagrafía.
Diagnóstico de certeza es anatomopatológico: Existe una fuerte correlación entre la edad del debut, la extensión anatómica de la enfermedad y el subtipo histológico existiendo 4 variantes histológicas, que tienen un nexo común la presencia de células de Reed Stemberg:

•  Esclerosis Nodular:
Aparece con adenopatías supra e infraclavicular y mediastinales frecuentemente en la adolescencia, aparece en el 40 al 70 % de los pacientes, se diagnostican generalmente en estadio I y II, cura en un 70 % Pronóstico bueno. Existen dos grados: I de buen pronóstico y II acontece en el 30 % de ellos y cursa con depleción linfocitaria y es de peor pronóstico. En los momentos actuales se plantea una forma fronteriza de alta malignidad. Se caracteriza por tener las células lacunares.

•  Predominio linfocítico (10 %): Su presentación más común adenopatías axilares e inguinales en estadio I y predomina en el varón en una proporción 4:1.

•  Celularidad mixta : Afecta edad pediátrica y adulto mayor, incidencia entre el 30 y 50 %. Se asocia con enfermedades avanzadas (estadio III). Pronóstico malo.

•  Depleción linfocitaria : Incidencia baja, aparece en edades avanzadas en estadio III y IV con afectación ósea, medular y abdominal. Se ha saciado a Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH). (7,8,11)

En el tratamiento se puede usar:

•  Radioterapia
•  Combinado (radioterapia y quimioterapia)
•  Quimioterapia.(1)

El pronóstico del paciente está relacionado con la respuesta al tratamiento inicial y no sólo al tipo o variante histológico que presente.

Resultados del tratamiento:

El 70�85 % hacen remisión de la enfermedad y tienen una supervivencia libre de 50�65 % superior a los 10 años.(12)

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Vila E, Cruz O. Linfoma. En: Cruz M.Tratado de Pediatría.7ma. Ed. Vol III. Barcelona: Ciencias Médicas;2006: 1564_ 66.
2. Mesa JR, Espinosa E, Hernández C. Enfermedad de Hodgkin: nuevos conceptos clínico�patológico. Rev Cubana Hepatología Inmunología y Hemoterapia. 2000 ;16 (1): 21 -7.
3. Herrera G. Ontología Clínica. La Habana: Instituto de Cancerología; 1999.p. 579-84.
4. Murphy G, Laurence Lenhard R. Oncología. Am Cancer Society;1998;34(2):506-16
5. Carde P. Diagnostic procederus. Baillures. Clin Haematology. 1999; 9:479 �501.
6. Ceballo F. Enfermedead de Hodgkin. Oncología.2000; 12(1-2): 32-9.
7. Hansmann ML. Patology and molecularhitology of Hodgkins disease and the border to non Hodgkin lymphomas.Bailliers Clin Haematol. 1999; 9:459-77.
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9. Diechi V.Proccedings of the third International Symposium on Hodgkins Lymphoma.Ann Oncol.2001;6(Supp4):55-61.
10. Cairo MS , Raitz E. Hodgkins Lynphomas in children. In: Kufe DW, Hait WN. 7. ed. Canada: B C Decker inc;2005.
11. Perkin SL. Work-up and diagnosis of paediatric non- Hodgkins Lymphomas. Pediatr Der Patholol. 2000;3: 374-90.
12. Reiter A. Presentation First International Symphosium on childhoood and adolescen Non Hodgkins Limphoma. New York ;2003.
13. Sheila W. Hodgkins Lymphomas in children and adolescents Educativa Book.Cánada: International Society of Paediatric Oncology; 2005.p.20-24,53-60.

SUMMARY

We describe a 12-years-old female patient with antecedents of Bronchial Asthma presenting poor respiratory symptoms. The physical examination showed mild suprasternal retraction, diminished vesicular breath sound in right vertex and absence of rattles. Chest X- Rays and Chest Computerized Axial Tomography (CAT Scan) revealed the presence of a mass shadow located in the front mediastinum. The final diagnosis was achieved as a result of a tumor biopsy through a mediastinoscopy: Hodgkin Lymphoma, type Nodular Sclerosis.

MeSH:

HODGKIN DISEASE/pathology
HODGKIN DISEASE/radiography
MEDIASTINOSCOPY/methods
RADIOGRAPHY, THORACIC/methods
ASTHMA/diagnosis
WEIGHT LOOS
EATING DISORDERS
RESPIRATORY INSUFFICIENCY
HUMANS
FEMALE
CHILD

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Bouza Denis I, López García SE, Font Pavón L, Rojas Rivalta R, Montell Hernández OA. Masa mediastinal, Linfoma Hodgkin. Presentación de un caso. Rev méd electrón[Seriada en línea] 2008; 31(3). Disponible en URL:http://www.cpimtz.sld.cu/revista%20médica/ano%202008/vol 3%202008/tema 13.htm[consulta: fecha de acceso]