Tema 16.- Tumor Estromal del Tracto Gastrointestinal. Presentación de un caso

HOSPITAL PROVINCIAL CLÍNICO QUIRÚRGICO DOCENTE JOSÉ RAMÓN LÓPEZ TABRANE
Revista Médica Electrónica 2008;30(4)
Tumor Estromal del Tracto Gastrointestinal. Presentación de un caso.
Estromal Tumor of the Gastrointestinal Tract. Presentation of a case.

 

AUTORES

Dr. José Manuel González González(1)
Dra. Sahilí Corrales Alonso (2)
Dr. Homero Celestrín Tápanes(3)
MsC.Dr Oristel I. Felipe Fereira(4)
Dr. Jorge Luis Hernández Llanes(5)
Dr. Osmany Espinosa Fernández(6)

(1) Especialista de I Grado en Gastroenterología. Profesor Instructor. Hospital Provincial Clínico-Quirúrgico José R.López Tabranes.
(2) Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Profesor Instructor.Residente de 2do. año de Gastroenterología. Hospital Provincial Clínico-Quirúrgico José R.López Tabrane.
(3)Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de 2do. año de Medicina Interna. Hospital Provincial Clínico-Quirúrgico José R.López Tabrane.
(4)Especialista de II Grado en Anatomía Patológica. Profesor Auxiliar.Máster en Educación Superior.Hospital Provincial Clínico-Quirúrgico José R.López Tabrane.
(5)Especialista de I Grado en Medicina General Integral.Profesor Instructor.Residente de 2do. año de Gastroenterología. Hospital Provincial Clínico-Quirúrgico José R.López Tabrane.
(6)Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Residente de 2do. año de Gastroenterología. Hospital Provincial Clínico-Quirúrgico José R.López Tabrane.

RESUMEN

El siguiente reporte de caso se trata de un paciente blanco, masculino, de 68 años de edad, que presentaba un cuadro clínico dado por marcado decaimiento y somnolencia de 6 meses de evolución asociado a la presencia de anemia ferripriva y Sangramiento Digestivo Alto a repetición, con la posterior aparición de una masa abdominal palpable en hipocondrio izquierdo y empeoramiento del estado general del paciente. Todo esto indujo a plantear la presencia de un Leiomiosarcoma Gástrico como diagnóstico presuntivo sin descartar la existencia de un Tumor Estromal, para lo cual fue necesario realizar estudio inmunohistoquímico, confirmándose el diagnóstico.

DeCS:

TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL/diagnóstico
TUMORES DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL/patología
HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL/etiología
HUMANOS
ADULTO

INTRODUCCIÓN

La terminología de Tumores Estromales del Tracto Gastrointestinal (GIST) fue introducida a finales de los años 80 gracias a los avances tecnológicos en los marcadores inmunohistoquímicos y estudios ultraestructurales histológicos, dada la peculiaridad de su histogénesis y su capacidad inmunorreactiva constituye en la actualidad uno de los campos de mayor desarrollo investigativo de la patología gastrointestinal. Se definen como tumores primarios del tracto gastrointestinal no epiteliales de origen mesenquimatoso de células fusiformes,epiteloides y ocasionalmente pleomórficas que representan sólo entre el 0.1-3 % de todas las neoplasias malignas que afectan a este sistema (1-2). A propósito presentamos un caso diagnosticado y tratado en nuestro hospital.

CASO CLÍNICO

Paciente A.C.P, blanco, masculino de 68 años de edad, procedencia urbana. Antecedentes patológicos personales: fumador de una caja de cigarros al día desde hace 20 años. Dos ingresos hospitalarios en nuestro centro; el primero en el año 2003 por Sangramiento Digestivo Alto (SDA) en forma de melena, con diagnóstico de úlcera duodenal, el segundo en el año 2005 igualmente por un SDA (melena), en esta ocasión causado por una Pangastritis Eritematosa. Antecedentes patológicos familiares: nada de interés a señalar

Motivo de consulta: decaimiento

Paciente que acude hace seis meses al Servicio de Medicina Interna del Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente “José Ramón López Tabrane” por presentar marcado decaimiento y somnolencia, se realizó examen físico completo el cual sólo evidenció palidez cutáneo-mucosa, se indicaron complementarios arrojando los siguientes resultados: Hemoglobina 9.4 g/l, Eritrosedimentación 50 mm, lámina periférica con hipocromía y microcitosis, hierro sérico: 7,1 mmol/l, sangre oculta en heces fecales positiva y Panendoscopia, la cual se realizó en el Servicio de Gastroenterología de este centro con el objetivo de confirmar o descartar Sangramiento Digestivo Alto, se encontró una Pangastritis Eritematosa (Clasificación de Sydney) y Esofagitis distal grado I (Clasificación de Savary Miller). Se impuso tratamiento y seguimiento en consulta de gastroenterología y Medicina interna. Al mes siguiente acude nuevamente a consulta en esta ocasión por presentar deposiciones oscuras, incremento de la astenia, pérdida de más o menos 10 libras de peso, al examen físico se constató palidez cutáneo-mucosa, ampolla rectal al tacto ocupada con heces oscuras (melena), y al examen del abdomen impresionaba la palpación la existencia de una masa tumoral de más o menos 4 cm en epigastrio e hipocondrio izquierdo; se decidió realizar nuevamente una Panendoscopia, donde se encontró empeoramiento de la mucosa del tercio distal del esófago a pesar del tratamiento que en esta ocasión presentó eritema edema y erosiones confluyentes circunferenciales correspondiéndose con una Esofagitis grado III persistiendo además eritema en toda la mucosa gástrica aunque tampoco en esta ocasión aparecieron signos de sangrado activo ni reciente, se tomó biopsia de esófago, que fue concluída como una Esofagitis crónica, se decidió continuar el estudio de su síndrome general detectándose Hb 9,8g/l, Eritrosedimentación en 85 mm, Ultrasonido abdominal: hígado, páncreas y riñones de estructura normal, se observa una imagen compleja de 61x46 mm que se proyecta entre bazo y riñón izquierdo. Se realiza Panendoscopia evolutiva en la cual nos llama la atención la existencia de un pliegue elevado a 45 cm de la arcada dentaria hacia curvatura mayor y cara posterior con características similares a la mucosa normal no observado en Panendoscopias anteriores, se toma biopsia del mismo que se concluye como una gastritis crónica ligera. Se indica tránsito intestinal (Figura No.1) Tiempo de tránsito normal, hacia fundus y curvatura mayor (región subcardial) se observa defecto de lleno de contornos irregulares con buena organicidad de las asas;se concluye como probable proceso neoformativo hacia fundus y cuerpo. Colonoscopia negativa. Tomografía Axial computarizada (TAC) abdominal simple (Figura No.2) donde se visualiza imagen compleja de 129 x 83 mm que tiene zonas de hipodensidad central relacionadas con necrosis que impresiona estar en contacto con la pared gástrica y con la cola del páncreas dando como posibilidades diagnósticas de una tumoración de cola de páncreas o de pared gástrica de crecimiento extrínseco; no se realiza estudio contrastado por ser el paciente alérgico al yodo.

Fig. No.1

Fig.No.2

Continúa la melena con descensos de las cifras de hemoglobina, se produce caída brusca de la hemoglobina a 6.1g/l por lo que se realiza Panendoscopia de urgencia llamando la atención el crecimiento del pliegue descrito en sólo dos meses en relación al examen anterior, y se observa ahora a partir de los 45 cm de la arcada dentaria hacia curvatura mayor y cara posterior una lesión de más menos 10 cm alargada que hace relieve sobre la superficie desplazando la mucosa hacia la luz, la cual nos impresiona no tener cambios estructurales aunque es imposible visualizarla completamente por existir sangre coagulada oscura adherida a la pared en cuerpo y fundus, se concluye dicha Endoscopia como lesión elevada por probable Leiomiosarcoma gástrico. Se realiza Staff Miting y con esta posibilidad diagnóstica se decide ingreso para intervenir quirúrgicamente encontrándose en el acto quirúrgico la presencia de una masa tumoral en cara posterior de cuerpo y fundus gástrico, no detectándose invasión de órganos vecinos ni toma ganglionar, por lo cual se procede a realizar gastrectomía proximal subtotal previa esplecnectomía con anastomosis esófago-gástrica en cara anterior del estomago, piloroplastia y yeyunostomía. Se envía la pieza al departamento de Anatomía Patológica de nuestro centro.
Informe Anatomía Patológica: Macroscópico: Se recibe pieza quirúrgica que en región de cuerpo y fundus presenta elevación marcada de la mucosa que oblitera la luz. Al abrir la pieza se observa una formación tumoral en el espesor de la pared gástrica que mide 125x95x55 mm cubierta por mucosa conservada, que impresiona parcialmente encapsulada, pero en algunos puntos se pierde la delimitación. Al corte puede observarse áreas de hemorragia y necrosis, serosa lisa y brillante. Los bordes de sección libres de lesión (Fig No.3). Estudio Microscópico: Se observa mucosa gástrica a la cual subyace área extremadamente celular con patrón de disposición estoriforme, focos de hemorragia y necrosis. Se identifican células fusiformes aumentadas de volumen, que presentan hipercromatismo nuclear con nucléolos evidentes. En algunos puntos aparece aspecto mixoide del estroma. En las diferentes regiones de la lesión es posible identificar mitosis desde 3xCGA hasta 7xCGA. Los bordes de sección quirúrgica se encuentran sin lesión tumoral.(Figuras No.4 y No.5)
Se plantea la posibilidad diagnóstica de un Leiomiosarcoma Gátrico Bien Diferenciado en primera instancia, pero no se descarta histológicamente el Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) por lo que se emplearon técnicas de inmunohistoquímica (CD117, CD34, desmina y Actina de músculo liso) con este fin.

Fig. No.3

Fig. No.4

Fig. No.5

Una vez realizadas las mismas se encontró expresión del CD 117 citoplasmática y focalmente en las membranas celulares. La alfaactina del músculo liso resultó negativa Con estos resultados se confirma el diagnóstico de: TUMOR DEL ESTROMA GASTROINTESTINAL MALIGNO DE BAJO GRADO (Figura No.6)

Fig. No.6

DISCUSIÓN

Históricamente los tumores mesenquimales primarios del Tracto gastrointestinal fueron clasificados como Leiomiomas o Leiomiosarcomas y los que tenían rasgos epiteloides como Leiomioblastomas o Leiomiosarcomas epiteloides (1-3). En la década del 80 estudios de microscopia electrónica detectaron una carencia de diferenciación muscular lisa (S-100 negativa) en algunos de estos tumores que estructuralmente no tenían características de leiomiocitos a pesar de su gran similitud con las células tumorales del músculo liso, y que además expresaban una inmunorreactividad para el receptor del factor de crecimiento de la Tirosina-Quinasa (C-KIT), lo cual permitió años más tarde su total diferenciación de los tumores antes mencionados y su clasificación como Tumores Estromales del Tracto Gastrointestinal (GIST).(2-4)
La mayoría de los GIST derivan de la célula madre mesenquimatosa, la cual da lugar a las células del músculo liso y a las de Cajal, estudios recientes señalan el origen de estos tumores en estas últimas. (1,3,5) Estos tumores afectan entre 10-20 pacientes por cada un millón de habitantes, se presentan predominantemente en el sexo masculino, entre la cuarta y séptima décadas de vida. con una mayor incidencia entre los 60-69 años de edad tal y como se muestra en nuestro paciente (1-3);su tamaño es variable generalmente de bordes bien definidos parcial o predominantemente extramurales centrados en la submucosa, muscular propia o ambas. Su crecimiento puede ser intraluminar (endogástrico), hacia la cavidad abdominal (exogástricos) o bidireccionales.(1,4,5) pueden aparecer en cualquier sitio del tracto gastrointestinal, resultando el estómago su localización más frecuente ( 60-70 %),preferentemente en las regiones de cuerpo y fundus (40 %). (6,7)
Las manifestaciones clínicas varían, las más importantes son el sangrado digestivo (86%) y la anemia crónica por déficit de hierro (80 %), por lo que la mayoría de los pacientes requieren transfusiones sanguíneas frecuentes antes de llegar al diagnóstico (8),tal y como sucedió en el caso que presentamos. Desde el punto de vista diagnóstico, a través de la Panendoscopia se puede sospechar esta entidad al presenciar una masa de crecimiento submucoso que se proyecta hacia la mucosa en aquellos casos de crecimiento intrínseco estando la misma habitualmente conservada, la biopsia dirigida por endoscopia no es útil debido a que la localización de la lesión no permite alcanzar el tejido con las pinzas (3,5). En la TAC de abdomen puede encontrarse una masa intramural sólida con componente exofítico que se proyecta hacia la cavidad abdominal; en la ecoendoscopia se encuentra una masa hipoecoica que proviene de la capa muscular; la mayoría de los pacientes tienen extensión extragástrica en el momento del diagnóstico (9). A nuestro paciente se le realizaron, excepto el ultrasonido endoscópico, todos estos complementarios cuyos resultados coinciden con lo descrito en la literatura consultada.
El diagnóstico preoperatorio puede resultar difícil por lo que a menudo se realiza transoperatoriamente o por autopsia, tal es así que desde el punto de vista clínico, endoscópico e histológico resulta prácticamente indistinguible de los tumores derivados del musculo liso por lo que como sucedió en nuestro caso, requerimos de los estudios inmunohistoquímicos para su diagnóstico definitivo. La resección quirúrgica completa y de forma agresiva es el tratamiento de elección para esta neoplasia. El paciente hasta el momento de realizar este trabajo llevaba 4 meses de operado con una evolución satisfactoria y a pesar de lo controversial de aplicar o no tratamiento de tipo oncológico el equipo multidisciplinario encargado del caso decidió imponer tratamiento quimioterápico. Por todo lo anteriormente expuesto consideramos que el Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST),aunque infrecuente, debe tenerse en cuenta como posibilidad diagnóstica en el Sangramiento Digestivo Alto lo que permitirá una actuación médico–quirúrgica precoz.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Soza F,López A, Arancibia G. GIST, tumor estromal gástrico. Rev Chil Radiol.2001;7:116-41.
  2. Levy A, Remotti H, Thompson WM. From the Archives of the AFIP: Gastrointestinal Stromal Tumors. Radiologic features with pathologic correlation. Radiographics. 2003; 23: 283-304.
  3. Sharp R, Ansel H, Keel S. Best cases from the AFIP:Gastrointestinal Stromal Tumor. Radiographics. 2001;21:1557-60.
  4. Joensuu HR, Roberts PJ, Sarlomo-Pikala M. Effect of Tyrosine Kinase Inhibitor STI571 in patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor. N Engl J Med. 2001;344:1052-6.
  5. Dávila R, Fardel DGI. Stromal Tumors. Gastrointest Endosc. 2003; 58: 80-8.
  6. Domínguez LC, Torregrosa L. Tumores gástricos estromales. Rev Colomb Cir. 2003; 18:110-5.
  7. Shen EF, Arnott IDR, Plevris J, Penman ID. Endoscopic ultrasonography in the diagnosis and management of suspected upper gastrointestinal submucosal tumours. British J Surg. 2002; 89: 231-5.
  8. Demetri GD, Von Mehren M, Blanke CD. Efficacy and Safety of Imatinib Mesylate in Advanced Gastrointestinal Stromal Tumors. N Engl J Med. 2002; 347: 472-80.
  9. Gómez SG.Tumores gástricos malignos. Presentación de dos casos.Gastroenterol. 2004;19(2):17-22.
  10. Iwashita A.Clinical pathology of Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST).Stomach Intestine. 2001;36:1113-27.

SUMMARY

The following case report is about a white, male patient of 68 years old, that presented a clinical manifestation given marked dejected and sleepiness of 6 months of evolution correlated to the presence of iron deficiency anemia and upper gastrointestinal bleeding to repetition, with the posterior appearing of an abdominal palpable mass in left hypochondrium and aggravation of the general condition of the patient. This clinical manifestation induced to discuss the presence of a Gastric Leiomyosarcoma like presumptive diagnostic without discarding the existence of a gastrointestinal stromal cell tumors (GIST), for which one it was necessary to accomplish immunohistochemistry study for after confirmed the diagnosis.

DeCS:

GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS/diagnosis
GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS/patología
GASTROINTESTINAL HEMORRHAGE/etiology
HUMAN
ADULT

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

González González JM, Corrales Alonso S, Celestrín Tápanes H, Felipe Fereira OI, Hernández Llanes JL, Espinosa Fernández O.Tumor Estronal del Tracto Gastrointestinal. Presentación de un caso.Rev méd electrón[Seriada en línea] 2008; 30(4). Disponible en URL:http://www.revmatanzas.sld.cu/revista%20médica/ano%202008/vol4%202008/tema16.htm[consulta: fecha de acceso]

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