Tema 10.- HEMANGIOPERICITOMA LIKE

 

HOSPITAL UNIVERSITARIO "FAUSTINO PÉREZ" MATANZAS
Revista Médica Electrónica. 2002; 24(3).
Hemangiopericitoma like.
A Benign Hemangiopericytoma.

AUTORES

Dr. Javier Alfonso Rodríguez (1)
Dr. Braulio Cartaya Nieblas (2)
Dra. Elda Romero Fernández. (3)
Dra. Maylin Galindo Gutiérrez (4)
Dr. Dimas Morales Carbot (5)

(1) Especialista de I Grado en ORL y M.G.I
(2) Especialista de I Grado en ORL. Prof. Instructor
(3) Especialista de I Grado en ORL
(4) Especialista de I Grado en Pediatría
(5) Especialista de II Grado en ORL Prof. Auxiliar

RESUMEN

A la consulta del Hospital Pediátrico Provincial de Matanzas acude una niña de 9 años F/B con antecedentes de asma bronquial, que comienza con epistaxis a repetición desde el mes de abril del 2001; acudiendo tres meses más tarde a la consulta de Otorrino. Allí se le constata en la fosa nasal derecha un tumor sólido, rojizo, de superficie lisa, de aproximadamente 5 mm de alargado en la región anterior del septum nasal en relación con la mancha vascular. Es llevada al salón, realizándole exéresis del tumor con márgenes de seguridad e incluyendo el cartílago de dicha zona. Por su parte, Anatomía Patológica informa: HEMANGIOPERICITOMA LIKE. Tumor raro y no frecuente en dicha zona. Después de un año de seguimiento la paciente ha evolucionado satisfactoriamente. Motivado por este hallazgo decidimos realizar revisión bibliográfica del tema y presentación del caso.

DESCRIPTORES(DeCS)

HEMANGIOPERICITOMA
HUMANO-ADULTO

RECUENTO HISTÓRICO

Por el año 1942 (Stout y Murray) describen por primera vez el Hemangiopericitoma. Se trata de una Neoplasia rara, pero puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, siendo más frecuente en las extremidades inferiores y el retroperitoneo como plantea, Robbins y Walter. Macroscópicamente se presenta como un tumor solitario y sólido, superficie lisa y el color va desde blanco grisáceo hasta el rojizo, siendo común las zonas de hemorragias, necrosis y degeneración quísticas. En el estudio con microscopía electrónica se observa el origen de éstos en los pericitos, con presencia de espacios vasculares revestidos de una sola capa de células endoteliales y rodeados por zonas de proliferación celular.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina, blanca con 9 años de edad y antecedentes de asma bronquial, por lo que ha tenido numerosos ingresos. Comienza en el mes de abril del año 2001 con epistaxis pequeñas a repetición, hasta el mes de julio que presentó un sangramiento abundante, por lo que acude a la consulta de ORL de ese centro.
Al realizarle el examen físico se constató positivo lo siguiente:
Orificio nasal derecho.
Se observa tumor rojizo de aproximadamente 5 mm, de forma alargada, sólido, de superficie lisa, en la región anterior del septum nasal en relación con la mancha vascular.

Exámenes complementarios realizados:

Hematocrito: 0.40 vol-l
Coagulación: 9 min
Sangramiento: 1.5 min
Plaquetas: adecuadas

El día 18 de julio del 2001 se lleva al salón, realizándole exéresis de la lesión con márgenes de seguridad y cartílago de dicha zona, dejándose taponamiento anterior por 48 horas.

Anatomía Patológica informa:
Se trata de un Hemangiopericitoma like .

Evolución y seguimiento:
No ha tenido más sangramiento, mantiene buen estado general y al examen físico no se constata recidivas. Después de la intervención quirúrgica ha sido valorado su estado de salud mensualmente.

DISCUSIÓN

Se trata de una niña de 9 años que presenta una neoplasia rara y con localización poco frecuente en dicha zona; registrándose en la bibliografía consultada un caso en las fosas nasales (alas). Juan Rosai en su libro plantea que Enzinger y Smith en una serie de 106 casos encontró 27 en el muslo, lugar más frecuente, coincidiendo con otros autores y 26 en el retroperitoneo pelviano y varios en los tejidos blandos de la órbita.
En nuestro caso, esta neoplasia se presenta con características histológicas similares al Hemangiopericitoma, por lo que recibe este nombre. Esta neoplasia pueden asociarse con hipoglicemia sin lesión demostrable en otro órgano, como plantea Valls y Marinello.
Éstos pueden recidivar hasta el 50 %; metastízan para los pulmones hueso e hígado, refiere Robbins.
El tiempo de sobrevida en los niños no supera al de los adultos: Walter
Dado lo descrito anteriormente es necesario el estricto seguimiento de estos pacientes dada la alta incidencia de recidivas y la posibilidad de cambios histológicos en su comportamiento.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Walter F. Lever. Histopathology of the Skin. 6ta ed.; 1983. p. 635.
  2. Robbins L. Patología. Estructural e Funcional. 5ta. ed.; 1996. p. 452.
  3. Rosai J. Patología Quirúrgica. La Habana: Ed. Revol;. 1983. (3): 1474-75.
  4. Valls O. y Marinello Z.Tumores y lesiones seudotumorales del esqueleto. La Habana:Ed Científ Técn; .1979. p. 314.
  5. Valls O. y Marinello Z. Tumores y lesiones seudotumorales de partes blandas.La Habana:Ed Científ Técn; 1979. p. 194.
  6. Chopite M, Da Silva E, Cavallera E. Hemangiopericitoma Venez;1997. 32(3):133-6.
  7. Dumont P, Rotta J M, Caldas J G. Hemangiopericytoma associated with cranial metastasis. Bras; 1996 23(3):177-82, jul.- set.
  8. Stavale Jo N, Truzzi J, Ibanhez C. Hemangiopericitoma en meninges: factores histológico de pronóstico Bras;.1996 neurocir; 10(2):79-82.
  9. Dibur E. R, Silva E. E. .Hemangiopericitoma primitivo pulmonar. Argent; 1994, 65(3/4):70-3, set.-oct.
  10. Ríos OA Bellido, Souza Neto, Osmar Mesquita de, Granato L.. Hemangiopericitoma en espacio parafaringeo. Rev. Bras.Med.Otorrinolaringol; 1997, 4(6): 208-11, nov.
  11. Hernández C, Salln N, Viseras L, Yusti V. Hemangiopericitoma maligno de oído. Otorrinolaringol. 1998 10(1):16-8, mayo.
  12. Souen J. S, Carvalho F. M, Carvalho J. P, Faria R. M. Hemangiopericitoma de vulva. J. Bras. Ginecol; 1993. 93(1):21-2.

SUMMARY

A nine-year old arrives to Matanzas Provincial Hospital with a history of Bronchial Asthma,that had started with recurrent epistaxis since April 2001.Three months later she was seen at the Otorhinology office.A solid,red tumor was found in her right nasal fossa with a smooth surface of approximately 5 mm large in the anterior site of the nasal septum related to the vascular spot.Patient was operated and an exeresis of the tumor was perfomed,with securiry margens,including the cartilage of such site.On its part Pathology Anatomy reported.A Bening H emangiopericytoma.
A rare and unusual tumor in such area

 

CÓMO CITAR ESTE ARTÍCULO

Alfonso Rodríguez J, Cartaya Nieblas B, Romero Fernández E, Galindo Gutiérrez M, Morales Carbot D.Hemangiopericitoma like.Rev méd electrón[Seriada en línea] 2002; 24(3).. Disponible en URL:http://www.revmatanzas.sld.cu/revista medica/año2002/tema10.htm[consulta: fecha de acceso]

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