Tema 2 .- Tumores Cardiacos. Reporte de 2 casos.

HOSPÌTAL PEDIÁTRICO DOCENTE: “ELISEO NOEL CAAMAÑO”
Tumores cardíacos. Reporte de dos casos.
Cardiac tumours: Two case report.

AUTORES:
Dra. Lourdes Valle Cruz (1)
Dra. Alejandrina Mesa Castellini (2)
Dra. Xiomara Mena Horta (1)
Dra. Sandra Rodríguez Fajardo (3)
Dra. Vilma Román Castellini (3)

(1) Especialista I er Grado en Pediatría. Profesora Instructora F.C.M M
(2) Especialista Ier Grado en Cardiología Pediátrica. Profesora Instructora. F.C.M.M
(3) Especialista Ier Grado en Pediatría.

RESUMEN

Se estudiaron dos casos procedentes del Servicio de Cardiología del Hospital Pediátrico Docente: “Eliseo Noel Caamaño”, con el diagnóstico de tumores cardíacos, siendo ésta una patología de escasa prevalencia en la Cardiología Pediátrica. Los tumores cardíacos pueden presentarse de forma asintomática u ocasionar sintomatología diversa, dependiendo del tamaño y localización del mismo. Ambos pacientes estudiados son del sexo masculino, los diagnósticos se realizaron en Agosto de 1993 y Junio del 2001 respectivamente, a la edad de 4 días y 2 días de nacido, procedente el primero del área rural y el segundo del área urbana.
Se hizo una revisión de las historias clínicas de estos pacientes y se le realizaron los siguientes exámenes complementarios: Telecardiograma, Electrocardiograma y Ecocardiograma,que aportaron el diagnóstico de tumores cardíacos.
El diagnóstico de la tumoración en ambos casos fue de Rabdomioma y la evolución de éstos fue satisfactoria, sin necesidad de intervención quirúrgica.
Al primer caso se le desapareció la tumoración a los 7 años de edad, sin tratamiento médico y el segundo caso se sigue por Cardiología sin complicaciones y sin tratamiento médico, manteniendo aún su tumoración cardíaca, con un seguimiento sistemático por Cardiología.

DESCRIPTORES(DeCS):

NEOPLASMAS CARDIACOS /diagnóstico
NEOPLASMAS CARDIACOS/epidemiología
RABDOMIOMA/ diagnóstico.
MIXOMA / diagnóstico.
NIÑO
HUMANO.

INTRODUCCIÓN

La patología tumoral del corazón por su escasa prevalencia constituye una faceta reducida en la Cardiología Pediátrica. ( 1-3 )
Los tumores cardíacos pueden originarse tanto en el corazón, como en el pericardio, son primarios y secundarios, siendo estos veinte veces más frecuentes que los primarios (3,4).Las neoplasias primarias del corazón son poco comunes representando un 0.25 % en las necropsias. El 75 % de ellas son benignas incluyendo: mixomas, rabdomiomas, fibromas, lipomas, otras neoplasias y restos hísticos. (5,6)
Los tumores cardíacos pueden ser asintomáticos u ocasionar sintomatología variada, dependiendo del tamaño y del lugar donde esté ubicado, pudiendo presentarse como: trastornos del ritmo y la conducción, miocardiopatías, síndromes constitucionales, insuficiencia cardiaca, insuficiencia vascular transitoria, simular una cardiopatía congénita cianótica e incluso muerte súbita por arritmia o taponamiento cardíaco, de ahí que se han denominado “grandes simuladores”. Lo importante es la sospecha clínica ante un paciente con determinados signos en los que no se precise bien una enfermedad cardiológica completa. (2-4,7-9)
El mixoma es predominantemente el tumor cardíaco primario más común y mejor reconocido, constituyendo casi la mitad de todas las neoplasias cardíacas primarias. Hay un predominio leve del sexo femenino. La mayoría de los mixomas aparecen en las aurículas, siendo de 3 a 4 veces más frecuentes en la izquierda que en la derecha. (10-13) El tumor cardíaco más frecuente en el niño es el rabdomioma. Habitualmente se encuentra en el espesor del músculo cardíaco, pudiendo afectar ventrículos, aurículas y septum; pero nunca a una válvula cardíaca. En un 50 % la tumoración protruye intracavitariamente, en un 90 % de los casos es de aparición múltiple y el 30 al 60 % se asocia con Esclerosis Tuberosa. ( 1-4,14-17)
Aunque el tratamiento quirúrgico es el método terapéutico de elección de los tumores cardíacos, en el caso del rabdomioma esta actitud debe valorarse con prudencia, ya que la mayoría de los autores reconocen el comportamiento benigno del tumor, por la ausencia de mitosis y su carácter no invasivo, pudiendo retrogradar espontáneamente (3,4,18,19).Por la baja frecuencia de esta entidad en la infancia es que nos decidimos a presentar estos casos por el valor científico que representan.

PRESENTACION DE LOS CASOS

Caso No. 1
Paciente Y.G.G. raza blanca, masculino, de 4 días de nacido, procedente del área rural, con antecedentes perinatales negativos, que se constata en el Servicio de Neonatología cianosis distal y al examen físico se detecta además como dato positivo soplo sistólico grado I –II/VI en borde esternal izquierdo (B.E.I.) por tal motivo es valorado en el Servicio de Cardiología (figura No. 1).
Complementarios realizados:
Telecardiograma: Ligero aumento del área cardíaca.
Electrocardiograma: Solamente se recogen signos de hipertrofia del ventrículo derecho.
Ecocardiograma: Tumoración lobulada fundamentalmente a expensas del ventrículo derecho que ocupa más de la mitad de la pared anterior del ventrículo y septum (figura No. 2).
Diagnóstico: Tumor cardíaco sugestivo de un rabdomioma.
Evolución: Este paciente llevó seguimiento por Cardiología con estudios ecocardiográficos anuales hasta la desaparición total de la masa tumoral a los 7 años de edad. No recibió tratamiento médico. No aparecieron complicaciones.
Caso No. 2
Paciente Y.C.T. raza blanca, sexo masculino de 48 horas de nacido, procedente del área urbana con antecedentes perinatales negativos, que comienza con dificultad respiratoria, irritabilidad y coloración pálido-rosada, es valorado por Cardiología, detectándose como dato positivo al examen físico: tórax hiperdinámico, apex por debajo del 4to. espacio intercostal izquierdo, ventrículo derecho palpable (figura No. 3).
Complementarios realizados:
Telecardiograma: Se aprecia cardiomegalia.
Electrocardiograma: Hipertrofia ventrículo izquierdo con sobrecarga sistólica del ventrículo izquierdo.
Ecocardiograma: Masa tumoral intra cardiaca de 33 x 33 mm ventrículo izquierdo con hipertrofia moderada global, tumor pequeño intra cardíaco de 9 x 6,4 mm adosado a la pared lateral del ventrículo izquierdo, ambas masas no presentan obstrucción hemodinámica, ni trastornos actuales en la funcionabilidad cardiaca (figura No. 4).
Diagnóstico: Tumor cardíaco compatible con un rabdomioma.
Evolución: Este paciente no lleva tratamiento médico, su evolución ha sido satisfactoria hasta el momento, sin complicaciones, manteniendo seguimiento por Cardiología.

DISCUSIÓN:

Los tumores cardíacos constituyen una entidad rara, pero no deben ser considerados meras curiosidades patológicas, porque como se predijera hace 30 años, ahora es posible un diagnóstico premorten exacto y una notable curación o paliación. (3) Con el advenimiento de la Ecocardiografía se ha logrado un diagnóstico temprano y un requerimiento que nos permite detectar complicaciones, así como evolución ulterior del paciente. (1,3)
En el 1er caso se concluye clínica y evolutivamente como un rabdomioma, por la desaparición total de la masa tumoral.
En el 2do caso después de 14 meses no han aparecido complicaciones y el niño ha evolucionado satisfactoriamente.
Tanto la presentación como la evolución no difiere de lo planteado por la literatura consultada.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.

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SUMMARY.

Two patients who had been hospitalized in the Service of Cardiology at the Universitary Pediatric Hospital Eliseo Noel Caamaño with the diagnosis of heart tumors were studied, being this a pathology of scarce predominance in Pediatric Cardiology.
Cardiac tumors may present themselves in an asymptomatics way or cause different symptomatology, depending of the size and site of it.
Both studied patients were male, diagnoses were carried out in August 1999 and June 2000,respectively at the age of 4 days and 2 days old, the first one living in a rural area and the second one in a urban area
A revision of patients Clinical History was carried out and the following complementary test were done:
Telecardiograma,Electrocardiogram and Echocardiogram,thus contributing to the diagnosis of malignant tumours.
In both cases the tumour diagnosis was Rhabdomyoma and the follow up of these was satisfactory without the need of surgical intervention.
In the first case the tumour disappeared at the age of seven, without medical treatment and the second case is followed in the Cardiology Service without complications and without medical treatment still having the heart tumor, with a systematic follow-up in the Cardiology Service.

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