Se trata de un paciente masculino, mestizo, de 41 años de edad, que acudió a consulta de endocrinología en febrero de 2019, en el Hospital Militar Docente Dr. Mario Muñoz Monroy, de Matanzas. Su motivo de consulta era que orinaba frecuentemente y bebía mucha agua. Tenía antecedentes patológicos personales de obesidad, que se había instaurado en los últimos cinco años. No refería traumatismo cráneo-encefálico o intervención quirúrgica.

Dos meses previos al ingreso comenzó, de forma brusca, con aumento de la frecuencia y volumen de la micción, sobretodo nocturno. Se levantaba de cuatro a cinco veces en la noche a orinar un volumen de seis a siete litros. Asociado a esto sentía sed intensa, que le obligaba a beber líquidos continuamente, con preferencia por el agua fría. En esos momentos no refería síntomas relativos a otra disfunción hormonal.

Al examen físico las mucosas eran húmedas y coloreadas, tejido celular subcutáneo no infiltrado, peso de 102 Kg, talla de 171 cm para un índice de masa corporal de 34,88 Kg/m². Se encontró tensión arterial de 160/100 mmHg, aunque el paciente no tenía antecedentes de hipertensión arterial. El resto del examen físico era normal.

Estudios complementarios realizados:

Hemoquímica: hemoglobina 15,2 g/L; hematocrito 0,48 %; velocidad de sedimentación globular 3 mm/h; leucocitos 5,8 x 10⁹/L; glucemia 4,7 mmol/L; colesterol total 4,6 mmol/L; triglicéridos 0,8 mmol/L; creatinina 105 µmol/L; ácido úrico 390 µmol/L; urea 6,0 µmol/L; alanina amino transferasa 27 U/L; aspartato amino transferasa 21 U/L; fosfatasa alcalina 149 U/L; deshidrogenasa láctica 186 U/L; proteínas totales 62 g/L; albúmina 42 g/L; Na 135 mmol/L; Cl 99,9 mmol/L; K 4,61 mmol/L.

Los estudios hormonales basales, durante el período de diagnóstico y seguimiento, se muestran en la tabla 1.

Tabla 1 Estudios hormonales al momento del diagnóstico y seis meses después

FSH: hormona folículoestimulante; LH: hormona luteinizante; PRL: prolactina; TSH: tirotropina; T4_L: tiroxina libre.

Conteo de Addis modificado (2 horas): volumen 2 940 mL; densidad 1,002; diuresis 6,125 mL/minuto; no contenía proteínas, hematíes, leucocitos ni cilindros.

Diuresis de 24 horas 9 210 mL, con densidad de 1,002.

Electrocardiograma con bradicardia, 56 latidos x minuto.

No se encontró daño estructural de los órganos intraabdominales a través del examen ecográfico.

Prueba de supresión de líquidos midiendo diuresis y densidad urinaria: fue muy mal tolerada, después de 10 horas el ritmo diurético se hizo constante (1 mL/Kg/h o 100 mL/h), la densidad urinaria no aumentó (estable en 1,008) disminuyó 5 kg de peso (equivalente al 5 % del peso corporal) y el hematocrito aumentó a 0,51 % con signos de deshidratación.

Prueba de la vasopresina: después de la administración de 20 µg de 1-desamino-8-D-arginina vasopresina (DDAVP) por vía nasal, se redujo la diuresis de 24 horas a solo 3 000 mL, y la densidad urinaria aumentó a 1,020.

Rayos X lateral de cráneo: no se encontró alteraciones óseas; la silla turca era de dimensiones y contornos normales.

Rayos X de tórax: mostraba área cardiaca normal, sin alteraciones pleurales o pulmonares.

Imagen por resonancia magnética de región hipotálamo hipofisaria: signos de aracnoidocele (silla turca vacía parcial), ausencia de aumento de la intensidad de señal (punto brillante) de la neurohipófisis, engrosamiento de más de 4 mm del tallo hipofisario e infundíbulo, asociado con engrosamiento de la duramadre sobre la superficie dorsal del clivus, sin otras alteraciones de señal. Donde A: vista coronal que muestra engrosamiento de infundíbulo y tallo hipofisario (flecha); B: vista sagital con ausencia del punto brillante de la neurohipófisis (flecha) así como engrosamiento de la duramadre sobre la superficie dorsal del clivus. (Fig. 1)

Con estos elementos se diagnosticó diabetes insípida central por hipofisitis primaria y silla turca vacía parcial. Se indicó tratamiento con desmopresina en spray nasal (ADIURETIN^®), dos aplicaciones al día, y suspender el tratamiento en la mañana de un día del fin de semana, a fin de prevenir la intoxicación hídrica e hiponatremia propias del sobretratamiento. Esta dosis normalizó la diuresis a menos de 1 500 mL diarios y eliminó la nicturia. Además, el día que suspendía la medicación la diuresis sobrepasaba los 3 500 mL.

Se mantuvo seguimiento clínico del paciente en consulta externa. Seis meses después, refirió pérdida de la libido y disminución de la potencia sexual. Los exámenes hormonales indicaban hipogonadismo hipogonadotrópico, con integridad del eje tiroideo (tabla 1). Fue indicado tratamiento con enantato de testosterona 100 mg cada 15 días, con lo que hubo mejoría de la libido y erección.

Se realizó nueva RM (figura 2) de hipófisis que mostró mayor engrosamiento del infundíbulo y tercio superior del tallo hipofisario, disminución del tejido hipofisario en el dorso de la silla turca, más marcados que en el estudio anterior. Persistía el engrosamiento de la duramadre sobre la superficie dorsal del clivus, así como la ausencia del punto brillante de la neurohipófisis en T1. Donde A: vista coronal, muestra mayor engrosamiento del infundíbulo y tercio superior del tallo hipofisario (flecha). B: vista sagital, muestra engrosamiento de la duramadre sobre la superficie dorsal del clivus y ausencia del punto brillante de la neurohipófisis (flecha). En ambas vistas se aprecia aumento del aracnoidocele

En enero de 2021, dos años después del inicio de los síntomas, se realizó estudios hormonales basales y prueba de hipoglucemia inducida por insulina, para explorar el eje hipotálamo-hipófisis-adrenales. Mantenía eje tiroideo intacto (TSH 1,3 mUI/L; T4 total 88,3 nmol/L), PRL dentro de lo normal (191 mUI/L) e hipogonadismo hipogonadotrópico (testosterona 3,95 nmol/L; LH 2,14 mUI/L). Se encontró baja reserva adrenal, los valores de cortisol se encontraron entre 250 y 550 nmol/L durante la hipoglucemia. (Tabla 2)

Tabla 2 Valores de glucemia y cortisol durante la prueba de hipoglucemia inducida por insulina