Evolución de paciente pediátrico con Síndrome Alagille. Reporte de caso

Autores/as

  • Estela V. Román Castellini Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño. Matanzas
  • Ibis Umpiérrez García Hospital Militar Docente Mario Muñoz Monroy. Matanzas
  • Félix M. Ponce Rodríguez Hospital  Clínico Quirúrgico Universitario Comandante Faustino Pérez. Matanzas
  • María de los Ángeles López Zayas Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño. Matanzas

Palabras clave:

afectación hepática, autosómica dominante, defectos cardiovasculares, enfermedad congénita, niño, síndrome de Alagille

Resumen

El síndrome de Alagille es una enfermedad congénita y poco frecuente, se transmite de forma autosómica dominante, con expresividad variable. Se caracteriza por presentar colestasis, anomalías vertebrales y oculares, cardiopatía congénita y dismorfias faciales. El pronóstico de este síndrome es variable, depende fundamentalmente de la afectación hepática y los defectos cardiovasculares asociados. Se presentó el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille con evolución estable.

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Cómo citar

1.
Román Castellini EV, Umpiérrez García I, Ponce Rodríguez FM, López Zayas M de los Ángeles. Evolución de paciente pediátrico con Síndrome Alagille. Reporte de caso. Rev Méd Electrón [Internet]. 1 de abril de 2014 [citado 1 de febrero de 2025];34(2):231-40. Disponible en: https://revmedicaelectronica.sld.cu/index.php/rme/article/view/947

Número

Sección

PRESENTACIÓN DE CASOS

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