Transformación leucémica del clon Marchiafava Micheli. Informe de caso

Autores/as

  • Ihosvany Ruiz Hernández Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente José R. López Tabrane. Matanzas, Cuba.
  • Antonis Cano Soler Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente José R. López Tabrane. Matanzas, Cuba.
  • Antonio Yosvany Méndez Alonso Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente José R. López Tabrane. Matanzas, Cuba.
  • Aída García Guell Hospital Provincial Clínico Quirúrgico Docente José R. López Tabrane. Matanzas, Cuba.

Palabras clave:

hemoglobinuria paroxistica, clínica, mutación.

Resumen

La hemoglobinuria paroxística nocturna, también conocida como síndrome de Marchiafava-Micheli, es una enfermedad clonal y adquirida, causada por una mutación somática en el gen PIG-A que se encuentra en el cromosoma X y codifica una proteína involucrada en la síntesis del glicosilfosfatidilinositol, el cual le sirve como anclaje a muchas proteínas de la membrana celular; es la única anemia hemolítica adquirida por defecto de la membrana del eritrocito. Se caracteriza por una anemia hemolítica crónica intravascular, hemoglobinuria, hipercoagulabilidad, citopenia debido al fallo de la médula ósea, trombosis y raramente transformación leucémica. Al tener un paciente con estas características se decidió presentarlo.

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Publicado

15-05-2013

Cómo citar

1.
Ruiz Hernández I, Cano Soler A, Méndez Alonso AY, García Guell A. Transformación leucémica del clon Marchiafava Micheli. Informe de caso. Rev Méd Electrón [Internet]. 15 de mayo de 2013 [citado 23 de enero de 2025];35(3):294-9. Disponible en: https://revmedicaelectronica.sld.cu/index.php/rme/article/view/1000

Número

Sección

PRESENTACIÓN DE CASOS

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