Neoplasias de origen sebáceo asociadas a Síndrome de Muir-Torre. A propósito de un caso

Resumen

El síndrome de Muir-Torre (SMT) descrito desde 1965, es una genodermatosis con herencia autosómica dominante y penetrancia variable, caracterizada por la presencia de neoplasias cutáneas de origen sebáceo manifestado en áreas seborreicas, como la cara y cuero cabelludo. Los adenomas son los tumores sebáceos más frecuentes aunque también se han descrito hiperplasias, tumores sebáceos quísticos, epiteliomas o carcinoma. Los mismos  pueden presentarse de manera aislada o múltiple; además de la presencia de al menos una neoplasia visceral maligna, entre las descritas con mayor frecuencia están las gastrointestinales. Sin embargo, también se asocian otras neoplasias, como lo son las renales, las de endometrio, útero y de laringe.  El diagnóstico clínico está dado por la presencia y asociación de un tumor visceral primario y otra de origen sebáceo. El tratamiento de esta entidad se basa en la exeresis de los tumores y el seguimiento especializado según el sistema afectado. Se presentó el caso de un hombre de 62 años de edad, cuya afección cutánea demostró múltiples entidades de origen sebáceo de 7 años de evolución por lo que se le realizaron complementarios para identificar entidades asociadas.