La hernia diafragmática de Morgagni es una malformación congénita poco común, que se caracteriza por un defecto en el diafragma, permitiendo que las vísceras abdominales penetren en el tórax. Este caso clínico ilustra un adolescente de 17 años, al que se le diagnosticó hernia diafragmática de Morgagni tras una evaluación inicial que sugería neumonía. La presentación enfatiza en la importancia de una historia clínica detallada, el uso de estudios de imagen y un enfoque multidisciplinario, para diagnosticar y manejar la hernia diafragmática de Morgagni, especialmente en presentaciones tardías.
Morgagni diaphragmatic hernia is a rare congenital malformation, characterized by a defect in the diaphragm, allowing the abdominal viscera to penetrate the thorax. This case report illustrates a 17-year-old boy who was diagnosed with Morgagni diaphragmatic hernia after an initial evaluation suggesting pneumonia. The presentation emphasizes the importance of a detailed clinical history, the use of imaging studies, and a multidisciplinary approach to diagnose and manage Morgagni diaphragmatic hernia, especially in late presentations.
- hernia diafragmática de Morgagni;
- hernias diafragmáticas congénitas;
- tomografía computarizada.
- Morgagni diaphragmatic hernia;
- congenital diaphragmatic hernias;
- computed tomography scan.
INTRODUCCIÓN
La hernia diafragmática congénita (HDC) es una malformación poco frecuente, que se caracteriza por la presencia de un defecto en el diafragma, que permite a las vísceras abdominales penetrar en el tórax, comprimiendo los pulmones en desarrollo y generando hipoplasia pulmonar severa.1-3
Esta se presenta en 1 de cada 2500 nacidos vivos, y la mayoría de los casos se diagnostican al nacimiento, con dificultad respiratoria y compromiso del estado general del recién nacido.4,5 Sin embargo, la HDC puede manifestarse en la infancia o incluso en la adultez, donde presenta un diagnóstico complejo con rango de manifestaciones clínicas variadas.6,7 Se clasifica en diferentes tipos, según la localización del defecto; la hernia de Bochdalek es la más frecuente, seguida por la hernia de Morgagni.1,2
El presente caso explora un paciente con HDC de presentación tardía, donde destaca el diagnóstico radiológico. El análisis del caso permite poner en evidencia la importancia de la historia clínica detallada, los estudios de imagen y la valoración multidisciplinaria, para un diagnóstico preciso y un manejo adecuado de la HDC en presentaciones tardías, como la observada en este paciente.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Adolescente masculino de 17 años, con antecedente de salud aparente, que es traído al Cuerpo de Guardia por haber presentado un cuadro clínico de fiebre de 38,5 °C durante cuatro días, de difícil manejo, dolor articular, cansancio, inapetencia y tos seca; estos últimos síntomas persistían en el momento de la revisión inicial.
Al examen físico, el paciente se encontraba afebril. Se constató la abolición de las vibraciones vocales en la base del hemitórax derecho, y a la auscultación, disminución del murmullo vesicular en el tercio medio de dicho campo pulmonar, abolido hacia la base; el resto del examen físico, negativo. Con los elementos antes planteados se realiza un diagnóstico clínico de neumonía derecha con derrame pleural.
Estudios complementarios
Se realizaron estudios de laboratorio, en los cuales se recibe una leucopenia con valor de 3,7 x 109 L, con predominio de linfocitos (0,61) y segmentados (0,37), y las plaquetas en 150 x 109 L. La radiografía de tórax realizada al ingreso mostró una radiopacidad que ocupaba la base y el tercio medio del hemitórax derecho. (Figuras 1 y 2)
Se visualiza la misma imagen con áreas centrales radiotransparentes en tercio medio y base del hemitórax derecho, que desplaza el mediastino hacia el lado contralateral, conservando la línea diafragmática.
Al paciente se le indica un ultrasonido abdominal, donde se encuentra hepatomegalia de 2 cm y derrame pleural derecho de pequeña cuantía. Se rediscute el caso y es valorado un proceso de etiología viral. Se interpreta que el paciente se encontraba en el curso de un dengue, sin resolución de la imagen radiográfica pese al tratamiento. Es solicitado un ecocardiograma, donde se observó una estructura paracardíaca que impedía la correcta contracción del ventrículo derecho.
Se insiste en el interrogatorio de la tutora, quien muestra una radiografía anterior con una imagen similar, por lo que se pide valoración con el Servicio de Imagenología y es indicado un estudio de tránsito intestinal (fig. 3) y tomografía computarizada (TC) de tórax. Esta última informa una imagen compleja en el mediastino anterior derecho (fig. 4), considerada compatible con una HDC, sin antecedente de traumatismo.
Se observa imagen compleja en el mediastino anterior derecho con densidades negativas en su interior, y una pared bien definida que desplazaba el mediastino hacia el lado contrario, compatible con una hernia diafragmática de Morgagni (HDM).
El paciente recibe interconsulta con los servicios de Cirugía y Anestesia, para reparar el defecto congénito del diafragma.
DISCUSIÓN
La sintomatología de la HDM puede incluir dificultad respiratoria, dolor torácico, tos persistente y síntomas gastrointestinales. En casos crónicos o tardíos, los síntomas pueden ser menos específicos.8,9
El diagnóstico se realiza a través de técnicas de imagen. La radiografía de tórax muestra una opacidad en el área afectada, mientras que la TC proporciona una imagen más detallada del defecto.10 En el caso presentado, la TC reveló una imagen compleja en el mediastino anterior derecho, compatible con una HDM.
La HDC de Morgagni debe diferenciarse de la de Bochdalek, pues esta se localiza en la región posterior-lateral del diafragma y constituye la forma más común; representa el 90-95 % de las hernias diafragmáticas congénitas.10
Maes-Carballo et al.11 señalan que los adultos pueden presentar síntomas más difusos, como dolor torácico y malestar abdominal, e incluso mostrarse de manera asintomática, lo que puede retrasar el diagnóstico. En este contexto, el diagnóstico por imagen es fundamental, en especial la TC, para la identificación precisa.
Martínez Hernández et al.12 analizan la hernia diafragmática y también enfatizan que las características radiológicas son cruciales para el diagnóstico en estos casos. La TC actualmente es considerada el estudio de elección y confirmación para la patología.
En su articulo, Tapia L et al.10 presentan el caso de una paciente de 3 meses de edad, previamente sana, que es llevada a urgencias por historia de tos, rinorrea y fiebre de tres días de evolución, la cual interpretan como una infección respiratoria aguda baja. Se insiste en el examen exhaustivo de los pacientes y la realización de estudios imagenológicos, enfoque pertinente al caso discutido, donde la evaluación multidisciplinaria y las imágenes avanzadas jugaron un papel crucial en la identificación de la hernia, por lo que los autores se unen a este criterio.
Se observa en la literatura publicada que la mayoría de los casos documentados de HDM se presentan en la infancia temprana o en recién nacidos, con síntomas respiratorios severos y signos de hipoplasia pulmonar. No obstante, algunos estudios reportan casos de presentación tardía o en la edad adulta, con menos frecuencia, con un cuadro clínico poco florido como el presente.9
La complejidad diagnóstica radica en que puede ser un hallazgo imagenológico inespecífico sin que se documenten antecedentes de un traumatismo o de sintomatología que se asocie a la posible causa. Un ejemplo claro encuentra sostén en el caso que se presenta, donde en la radiografía inicial aparece una imagen similar a una condensación inflamatoria, y en el ecocardiograma la presencia de una estructura cardíaca que impedía la correcta contracción del ventrículo derecho como un hallazgo inusual en la HDC; lo que estaba relacionado con la presión intratorácica aumentada por la hernia, afectando la función cardíaca, pero sin repercusión hemodinámica según el cuadro clínico.
Los autores estiman necesario considerar la HDC como un diagnóstico diferencial en pacientes con síntomas respiratorios inespecíficos y en las imágenes tumorales de mediastino, incluso en la adolescencia o adultez, así como realizar una evaluación completa que incluya estudios de imagen, para un diagnóstico preciso, conjuntamente con el abordaje multidisciplinario para la toma de decisiones en la atención de estos pacientes.
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- » Recibido: 04/09/2024
- » Aceptado: 29/11/2024
- » Publicado : 30/11/2024